Y khoa y dược - Xét nghiệm khảo sát đông cầm máu

XÉT NGHIỆM KHẢO SÁT ĐÔNG CẦM MÁU TS . Huỳnh Nghĩa Đại học Y Dược, TP HCM Nội dung trình bày Sinh lý đông – cầm máu Các xét nghiệm khảo sát đông-cầm máu Biện luận các xét nghiệm đông-cầm máu Biện luận-chẩn đóan các tình huống lâm sàng RL Đ-CM MỤC TIÊU  Tieáp caän voái beänh nhaân roái loaïn ñoâng caàm maùu  Hiểu và giải thích đƣợc cơ chế đông và cầm máu  Hiểu đƣợc các xét nghiệm đông và cầm máu  Bieän luaän xeùt nghieäm ñoâng vaø caàm maùu  Bieän luaän caùc tröôøng hôïp RL ñoâng- caàm maùu •SINH LÝ ĐÔNG VÀ CẦM MÁU 1.Sinh lý đông cầm máu là sự thăng bằng kỳ diệu 2 quá trình : Đông máu Chảy máu 2.bao gồm 3 giai đoạn : • * Giai đoạn cầm máu sơ khởi * Giai đoạn đông máu huyết tương * Giai đoạn Tiêu sợi huyết SINH LÝ GIAI ĐOẠN CẦM MÁU SƠ KHỞI 1. Các yếu tố tham gia: • - Thành mạch • - Tiểu cầu • - Yếu tố VIII Von-Willerbrand • - Fibrinogen 2.Kết qủa: Tạo thành nút chặn tiểu cầu , bịt kín các vết thƣơng nhỏ CHỨC NĂNG CỦA TIỂU CẦU 1. Cầm máu sơ khởi: Tạo nút chặn TC 2. Đông máu huyết tƣơng : ( yếu tố 3) Pf3, ( yếu tố 4) Pf4 3. Sự lành vết thƣơng : yếu tố co TC ( Thrombomodulin) 4. Phản ứng viêm : chuyển hoá Protaglandin ĐỘNG HỌC VÀ BẢO QUẢN TIỂU CẦU 1. Tạo tủy xƣơng, ra máu ngoại biên , 1/3 lách, 2/3 máu NB 2. Thời gian sống 5-7 ngày, chết ở lách và võng nội mô 3. Bảo quản : To= 24oC, máy lắc liên tục, sử dụng : 6g-4N Sinh lý giai đọan đông máu huyết tương XII, XI IX, VIII Ca+2 FX,FV,Ca+2 II IIa I Ia  Đông máu nội sinh Phospholipid and Ca+2 Đông máu chung ĐƢỜNG ĐÔNG MÁU NỘI SINH FX,FV,Ca+2 II IIa I Ia Đông máu ngọai sinh Tissue- factor Ca+2 F VII Đông máu chung ĐƢỜNG ĐÔNG MÁU NGOẠI SINH Phospholipid and Ca+2 ĐƢỜNG ĐÔNG MÁU CHUNG II Thrombine fibrinogen Mono fibrin Fibrin insoluble (FI) Fibrin soluble (FS) Trùng hợp 2 peptid XII I XIIIa Ca+2 SỰ TƢƠNG TÁC CỦA 2 ĐƢỜNG ĐÔNG MÁU XII XI IX X V II THROMBIN VII VIIa VIII V Va Thrombin VIIa VIII VIII a SỰ KHUYẾC ĐẠI CỦA HIỆN TƢỢNG ĐÔNG MÁU I-II-V-VII VIII-IX-X XI-XII Tiểu cầu I II V VII I Tiểu cầu VI I IX X XI XI I MÁU TÒAN PHẦN HUYẾT THANH CỤC MÁU ĐÔNG CÁC YẾU TỐ ĐÔNG MÁU BỊ TIÊU THỤ TRONG QUÁ TRÌNH ĐÔNG MÁU GIAI ĐOẠN TIÊU SỢI HUYẾT Plasminoge n Plasmi n fibrin PDF ( X,Y,D,E ) XIIa Yếu tố tổ chức Urokinase Streptokinase Anti-plasmin Kích họat Ức chế ( Mãnh X, Y, D ( D-dimer , E) CÁC XÉT NGHIỆM KHẢO SÁT ĐÔNG- CẦM MÁU 1. Xét nghiệm khảo sát giai đọan cầm máu sơ khởi: - Lacet - TS ( thời gian máu chảy ) - Đếm tiểu cầu - Nghiệm pháp co cục máu 2. Xét nghiệm khảo sát giai đọan đông máu huyết tƣơng: - TCK , TCK hổn hợp - TQ , TQ hh - Định lƣợng Fibrinogen - TT - D-dimer - Định lượng các yếu tố 3. Xét nghiệm khảo sát giai đọan Tiêu sợi huyết : - Nghiệm pháp Ethanol, Von-kaullar, PDF THỜI GIAN MÁU CHẢY (TS, BT ) ( Temps de saignement, Bleeding times) 1.Mục đích : - TM -Tiểu cầu - VIII von-willebrand - Fibrinogen 2.Kỹ thuật : - Duke - Ivy 3.Kết qủa : -BT : 2-4phút - Bất thƣờng >6 phút - Hình dạng giọt máu trên giấy thấm 4.Ý nghĩa: - Bệnh thành mạch - Bệnh tiểu cầu - Bệnh Von-willebrand - giảm Fibrinogen<0,6g/l Test for vascular and platelet function  Bleeding time Ivy method Duke method normal value: 2-6 minutes normal value: <6 minutes Abnormal > 6 minutes Đếm số lượng tiểu cầu Kỹ thuật bằng tay+ kính hiển vi quang học Sai số : ± 30.000/mm3 Tốn thời gian, không chuẩn xác Máy tự động Sai số : ± 5.000/mm3 Nhanh : 5 phút, chuẩn xác Kết qủa : Bình thường : 200.000 – 400.000/mm3 Giảm < 150.000/mm3 Tăng > 500.000/mm3 NGHIỆM PHÁP CO CỤC MÁU 1.Mục đích : Khảo sát yếu tố co tiểu cầu 2.Kỹ thuật: 3.Kết qủa: 4 giờ HC, BC ( cá ) TC ( chài lƣới) Fibrin ( lƣới ) Không co (+) (++) (+++) Aâm tính Dƣơng tính 370C Nghiệm pháp co cục máu Kết quả : Bàn luận – Co cục máu (-) : Giảm YT co TC Giảm SLTC, Đa HC, Tăng Fibrinogen, Tăng BC – Co cục máu (+) : còn YT co tiểu cầu – Lọt lưới : giảm Fibrinogen (< 1g/l ) – Co cục huyết tương : Hemophilie – Bùi nhùi : Tiêu sợi huyết Lọt lưới Co cục huyết tương Bùi nhùi Các giá trị XN trong CMSK XN Tham khảo Lưu ý Quan trọng Dây thắt  TS – Duke - IVY   SL tiểu cầu  Co cục máu  Activated partial thromboplastin time (a PTT) Temps de Cephalin Kaolin ( TCK) FXII, FXI FIX, FVIII Ca+2 FX, FV, Ca+ 2 II IIa I Ia Đường nôi sinh Kaolin, celite, ellagic acid Phospholipid and Ca+ 2 Đư Đ ư ờng chung cephalin BT : 30-50 giây . Bất thƣờng > chứng 10 giây Ý nghĩa : 1. Thiếu hụt các YT Đông máu nội sinh 2. Kháng đông lƣu hành THỜI GIAN CEPHALIN-KAOLIN HỔN HỢP( TCKhh) 1.Mục đích : Phát hiện kháng đông lƣu hành trong huyết tƣơng 2.Kỹ thuật : ( HT bệnh nhân + HT bình thƣờng) HT hổn hợp ( ủ 1 giờ  2 giờ ) TCK hh 3.Kết qủa và ý nghĩa: XN BN HH Bệnh T C K Thiếu hụt Kháng đông lƣu hành Prothrombin time ( PT) Temps de quick ( TQ) ĐưĐ ư ờng chung FX, FV, Ca+ 2 II IIa I Ia ĐưĐ ư ờng ngoại sinhTissue- factor Ca+ 2 F VII Tissue factor+ CaCl2 1. BT : 12-14”, Bất thƣờng > chứng 2” 2. Taux de prothrombin BT : 70-100% Bất thƣờng< 60% 3. INR ( International Normalized ratio) : BT <1.2 THỜI GIAN TQ HỔN HỢP( TQ hh) 1.Mục đích : Phát hiện kháng đông lƣu hành trong huyết tƣơng 2.Kỹ thuật : ( HT bệnh nhân + HT bình thƣờng) HT hổn hợp ( khơng ủ) TQ hh 3.Kết qủa và ý nghĩa: XN BN HH Bệnh T Q Thiếu hụt Kháng đông lƣu hành ĐỊNH LƢỢNG FIBRINOGEN 1.Mục đích : Định lƣợng yếu tố I, tổng hợp GAN 2.Kỹ thuật : - KT Kết tủa nhiệt (*) - KT Đo lƣờng trọng lƣợng ( chuẩn nhất) - KT Đo thời gian 3.Kết qủa : - BT : 2-4g/l - Giảm 6g/l 4. Ý nghĩa : - HC giảm Fibrinogen : + Bẩm sinh + Mắc phải : Suy gan, DIC, TSH tiên phát, Thuốc - HC tăng Fibrinogen : viêm nhiễm mãn tính - HC RL cấu trúc phân tử Fibrinogen di truyền hoặc mắc phải Thrombin time X, V, Pf3 II IIa I Ia Final stage Thrombin ngọai sinh •* BT: 18-20”, Bất thƣờng > chứng 7” * Ý nghĩa : - Giảm Fibrinogen < 1g/l - Tăng Fibrinogen > 6g/l - RLCT PT Fibrinogen - Kháng đông chống Thrombin ( Heparin) Bộ xét nghiệm đông máu tiền phẩu Cầm máu sơ khởi Thời gian máu chảy ( TS, BT) Đếm số lượng tiểu cầu Đông máu huyết tương TQ ( PT) TCK ( aPTT ) Định lượng Fibrinogen TIẾP CẬN VỚI BỆNH NHÂN CHẢY MÁU Hội chứng xuất huyết Tiền căn, tuổi, giới Vị trí xuất huyết Tự nhiên , va chạm Thành mạch Tiểu cầu ĐMHT Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT Dưới da (++) va chạm, tự nhiên (+++) Tự nhiên () va chạm Niêm mạc Không có xuất huyết (+++) Tự nhiên () va chạm C Khớp Nội tạng Không xuất huyết Không xuất huyết Không x/ huyết (+++), tự nhiên (+++)tự nhiên (++) va chạm 2. Có RL đông máu ?: - Chảy máu bất thƣờng, tự nhiên - Hai vị trí khác nhau trên cơ thề - Lƣợng nhiều, kéo dài và không cầm máu 4. Liên quan lâm sàng và xét nghiệm: - Lâm sàng RLĐM  XN bình thường - XN bất thường  LS không chảy máu 3. Phân biệt Bẩm sinh hay Mắc phải: - Tiền căn : bản thân, gia đình - Tuổi xuất hiện triệu chứng - Đặc tính thiếu hụt : 1 YT hoặc nhiều YT Biện luận xét nghiệm đông máu Xét nghiệm TS SLTC PT aPTT 1  BT BT BT 2   BT BT 3  BT  BT 4  BT BT  5 BT BT  BT 6 BT BT BT  7 BT BT   8      : giảm  : kéo dài BT : bình thường Trường hợp 1 BN nam, 8 tuổi NV: XHDD + sốt nhẹ . Khám : - XHDD đủ mọi dạng - Màu sắc đồng đều - Chi dưới > chi trên - Không XH thân mình - Không chảy máu niêm mạc - Sốt : 380C, Họng đỏ Tiền căn : – NSV trước 2 – 3 ngày – Không có chảy máu bất thường BN , GĐ Câu hỏi : – Định hướng LS – ĐN xét nghiệm Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT Dưới da (++) va chạm, tự nhiên (+++) Tự nhiên () va chạm Niêm mạc Không có xuất huyết (+++) Tự nhiên () va chạm C Khớp Nội tạng Không xuất huyết Không xuất huyết Không x/ huyết (+++), tự nhiên (+++)t nhiên (++) va chạm Đề nghị XN và KQ TS = 7 phút ( TM xấu) SLTC = 345.000/mm3 TQ = 12’’ ( T=12’’) TCK= 36’’( T=38’’) Fibrinogen = 240mg/dl NP co cục máu = (+++) TPT nước tiểu = HC (++), Protein (++) Biện luận XN: – TS : dài Thành mạch Tiểu cầu Von-Willerbrand Fibrinogen – Tiểu cầu : bình thường – ĐMHT : bình thường  loại v-W và Fibrinogen Hướng LS: – Bệnh thành mạch Bệnh thành mạch Giảm độ bền thành mạch Tăng xuất tiết thành mạch Di truyền Mắc phải O s le r R e n d u d is e a s e M a rf a n S yd ro m e V it a m in C , A , P P D ò n T M : S S , g ià Mắc phải Virus Vi trùng Miễn dịch Ác tính Trường hợp 2 BN nữ, 24 tuổi NV: XHDD + rong kinh , chảy máu mũi, đau đầu . Khám : - XHDD đủ mọi dạng - Khắp nơi trên cơ thể - Chảy máu mũi, rong kinh - Thiếu máu nặng - Gan , lách không to Tiền căn : – Sốt, đau họng 2 – 3 ngày – Không có chảy máu bất thường BN , GĐ Câu hỏi : – Định hướng LS – ĐN xét nghiệm Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT Dưới da (++) va chạm, tự nhiên (+++) Tự nhiên () va chạm Niêm mạc Không có xuất huyết (+++) Tự nhiên () va chạm C Khớp Nội tạng Không xuất huyết Không xuất huyết Không x/ huyết (+++), tự nhiên (+++)t nhiên (++) va chạm Đề nghị XN và KQ TS = 7 phút ( TM tốt) SLTC = 14.000/mm3 TQ = 12’’ ( T=12’’) TCK= 36’’( T=38’’) Fibrinogen = 240mg/dl NP co cục máu = (- ) TPT nước tiểu = HC (++), Protein (++) Biện luận XN: – TM : bình thường – Tiểu cầu : giảm nặng – ĐMHT : bình thường Hướng LS: ∆ : XHGTC Xuất huyết giảm tiểu cầu Ngoại biên Tủy xương ( TW) T Đ Phối hợp / nguyên nhân khác Suy tủy xương Loạn sản tủy Xâm lấn tủy ( ác tính, nh.trùng ) Thiếu B12, folate Tăng phá hủy TC Tăng bắt giử TC Cường lách Do Miễn dịch Cơ học DIC Do thuốc Thai kỳ Chu kỳ HIV HLH Trường hợp 3 BN nữ, 15 tuổi NV: Rong kinh , chảy máu mũi, xhdd . Khám : - XHDD đủ mọi dạng - Chảy máu mũi, rong kinh - Thiếu máu trung bình - Gan , lách không to Tiền căn : – Không có chảy máu bất thường GĐ. – Dễ bầm tự nhiên hoặc va chạm – Kinh kéo dài từ lúc có kinh lần đầu Câu hỏi : – Định hướng LS – ĐN xét nghiệm Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT Dưới da (++) va chạm, tự nhiên (+++) Tự nhiên () va chạm Niêm mạc Không có xuất huyết (+++) Tự nhiên () va chạm C Khớp Nội tạng Không xuất huyết Không xuất huyết Không x/ huyết (+++), tự nhiên (+++)t nhiên (++) va chạm Đề nghị XN và KQ TS = 9 phút ( TM tốt) SLTC = 274.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : giảm TQ = 12’’ ( T=12’’) TCK= 36’’( T=38’’) Fibrinogen = 280mg/dl NP co cục máu = (- ) TS dài – TM : bình thường – Tiểu cầu : SLBT, giảm chất lượng TC – Bệnh von-Willerand – Giảm Fibrinogen ĐMHT : bình thường Hướng LS: – Bệnh lý tiểu cầu Bệnh nhược năng tiểu cầu Mắc phải Do thuốc Asp/ NSAID Halothan PNC. Cefa Hoa trị liệu MDS/MPS Suy thận Receptor Sig.transdu. Giảm hạt Giảm ng.tập Giảm k. dính Di truyền Thiếu YT co Trống rổng Giảm phóng xuất Asp Like S. Giảm KD Giảm ngưng tập Trường hợp 4 BN nữ, 25 tuổi NV: Rong kinh , chảy máu mũi, xhdd . Khám : - XHDD đủ mọi dạng - Chảy máu mũi, rong kinh - Thiếu máu nhẹ - Gan , lách không to Tiền căn : – Anh trai bị chảy máu bất thường từ nhỏ. – Dễ bầm tự nhiên hoặc va chạm – Kinh kéo dài từ lúc có kinh lần đầu Câu hỏi : – Định hướng LS – ĐN xét nghiệm Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT Dưới da (++) va chạm, tự nhiên (+++) Tự nhiên () va chạm Niêm mạc Không có xuất huyết (+++) Tự nhiên () va chạm C Khớp Nội tạng Không xuất huyết Không xuất huyết Không x/ huyết (+++), tự nhiên (+++)t nhiên (++) va chạm Kiểu di truyền Liên quan NST X – Tính lặn – Nam : mắc bệnh – Nữ : mang gien NST thường – Mang tính trội – Cả nam, nữ đều bệnh Lọai bỏ Nghĩ nhiều Đề nghị XN và KQ TS = 8 phút ( TM tốt) SLTC = 174.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : BT TQ = 12’’ ( T=12’’) TCK= 56’’( T=38’’) Fibrinogen = 280mg/dl NP co cục máu = (++) TS : dài (1) – TM : bình thường – T.cầu : SLBT, giảm CLTC – Bệnh VIII -von-Willerand – Giảm Fibrinogen ĐMHT : (2) – TQ: ┴ , TCK : ↑ , Fg: ┴  – XII,XI, IX và VIII (1) Ω (2)  von-Willerand Trường hợp 5 BN nam, 12 tuổi NV: chảy máu không cầm sau nhổ răng . Khám : - Vết bầm dưới da do va chạm - Chảy máu nhiều từ răng - Gan , lách không to Tiền căn : – Anh trai bị chết do chảy máu không cầm sau tai nạn. – Chị gái bình thường – Dễ bầm tự khi va chạm Câu hỏi : – Định hướng LS – ĐN xét nghiệm Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT Dưới da (++) va chạm, tự nhiên (+++) Tự nhiên () va chạm Niêm mạc Không có xuất huyết (+++) Tự nhiên () va chạm C Khớp Nội tạng Không xuất huyết Không xuất huyết Không x/ huyết (+++), tự nhiên (+++)t nhiên (++) va chạm Kiểu di truyền Liên quan NST X – Tính lặn – Nam : mắc bệnh – Nữ : mang gen NST thường – Mang tính trội – Cả nam, nữ đều bệnh Nghĩ nhiều Lọai bỏ Đề nghị XN và KQ TS = 3 phút ( TM tốt) SLTC = 174.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : BT TQ = 12’’ ( T=12’’) TCK= 86’’( T=38’’) Fibrinogen = 280mg/dl NP co cục máu = Co cục huyết tương YT đông máu : ?? TS : bình thường – TM , Tiểu cầu , v-W và Fibrinogen :bình thường ĐMHT : – TQ: ┴ , TCK : ↑ , Fg: ┴  XII,XI, IX và VIII TQ ┴ , TCK XII,XI,IX,VIII, TCK hh bình thường kéo dài Thiếu YT ĐM KĐLH ( VIII, Pf3) Bẩm sinh LE cell, ANA anti ds DNA Chống VIII, IX mắc phải XII XI IX VIII Biện luận XII ( bệnh Hagement) – NT thường – Mang tính lặn – Không có TCLS XI ( bệnh Rosenthal ) – NT thường – Mang tính lặn – Có TCLS giống He. VIII ( Hemophilia A) – NT giới tính – TCLS (+) – 80% IX ( Hemophilia B) – NT giới tính – TCLS (+) – 20% Định lượng các yếu tố đông máu Trường hợp 6 BN nữ , 29 tuổi NV: chảy máu mũi, rong kinh . Khám : - Vết bầm dưới da do va chạm - Chảy máu mũi không cầm - Gan , lách không to - Vết mỗ ruột thừa rịn máu ít Tiền căn : – Viêm ruột thừa mũ đã được cắt > 12 ngày – Dùng KS > 7 ngày – Không có tiền căn chảy máu bất thường Câu hỏi : – Định hướng LS – ĐN xét nghiệm Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT Dưới da (++) va chạm, tự nhiên (+++) Tự nhiên () va chạm Niêm mạc Không có xuất huyết (+++) Tự nhiên () va chạm C Khớp Nội tạng Không xuất huyết Không xuất huyết Không x/ huyết (+++), tự nhiên (+++)t nhiên (++) va chạm Đề nghị XN và KQ TS = 4 phút ( TM tốt) SLTC = 184.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : BT TQ = 19’’ ( T=12’’) TQ hh= 12”5 TCK= 40’’( T=38’’) Fibrinogen = 280mg/dl NP co cục máu = BT YT đông máu : ?? TS : bình thường – TM , Tiểu cầu , v-W và Fibrinogen :bình thường ĐMHT : – TQ: ↑, TCK : ┴ , Fg: ┴  VII – TQ hh : ↓  thiếu hụt Biện luận thiếu YT VII Bẩm sinh – NT thường ,tính lặn – TCLS (+) : xuất hiện sớm sau sinh – Bệnh hiếm gặp Lọai bỏ Mắc phải : thiếu VitK – Thiếu cung cấp – Bệnh lý gan-mật – Hội chứng kém hấp thu – Sdụng KS kéo dài – Điều trị thuốc chống vitamin K TQ , TCK ┴ VII, TQ hổn hợp bình thƣờng kéo dài Thiếu YT VII KĐLH ( VII, Pf3) Bẩm sinh mắc phải Thiếu Viamin K LE cell,ANA anti ds DNA Trường hợp 7 BN nam, 55 tuổi NV: sốt, vàng da, u máu hông lưng sau va chạm nhẹ . Khám : - TM nặng - U máu vùng hông lưng 6 cm - Sốt 390C, lạnh run - Gan không to, Murphy (+) - Vàng da, vàng mắt Tiền căn : – Sỏi túi mật : 6 tháng – Không có tiền căn chảy máu bất thường Câu hỏi : – Định hướng LS – ĐN xét nghiệm Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT Dưới da (++) va chạm, tự nhiên (+++) Tự nhiên () va chạm Niêm mạc Không có xuất huyết (+++) Tự nhiên () va chạm C Khớp Nội tạng Không xuất huyết Không xuất huyết Không x/ huyết (+++), tự nhiên (+++)t nhiên (++) va chạm Đề nghị XN và KQ TS = 3 phút ( TM tốt) SLTC = 164.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : BT TQ = 19’’ ( T=12’’) TCK= 64’’( T=38’’) TT= 20’’ ( T =18’’) Fibrinogen = 280mg/dl NP co cục máu = BT YT đông máu : ?? TS : bình thường – TM , Tiểu cầu , v-W và Fibrinogen :bình thường ĐMHT : – TQ: ↑, TCK : ↑ – Fg: ┴ , TT ┴ HC tăng Fg T/ gian Thrombin TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Giảm Bình thường Tăng HC giảm Fg Bình thường Kéo dài KĐ chống Thrombin RL trùng hợp Fg TQ / TCK hh Ngắn lại Kéo dài Thiếu Vit K Suy gan KĐLH Chống Pf3 HC tăng Fg T/ gian Thrombin TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Giảm Bình thường Tăng HC giảm Fg Bình thường Kéo dài KĐ chống Thrombin RL trùng hợp Fg TQ / TCK hh Ngắn lại Kéo dài Thiếu Vit K Suy gan KĐLH Chống Pf3 Định lượng FV: 89% Test Kohler Trường hợp 8 BN nam, 37 tuổi NV: sốt, vàng da, chảy máu mũi, tiểu máu . Khám : - TM trung bình - Vàng da, vàng mắt - Xhdd nhiều nơi - Gan to, Ascite (+++) - lơ mơ Tiền căn : – VGSV B : 3 tháng , không điều trị – Không có tiền căn chảy máu bất thường. – Không uống rượu Câu hỏi : – Định hướng LS – ĐN xét nghiệm Vị trí xuất huyết Thành mạch Tiểu cầu Đông máu HT Dưới da (++) va chạm, tự nhiên (+++) Tự nhiên () va chạm Niêm mạc Không có xuất huyết (+++) Tự nhiên () va chạm C Khớp Nội tạng Không xuất huyết Không xuất huyết Không x/ huyết (+++), tự nhiên (+++)t nhiên (++) va chạm Đề nghị XN và KQ TS = 5 phút ( TM tốt) SLTC = 64.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : giảm TQ = 18’’ ( T=12’’) TCK= 54’’( T=38’’) TT= 20’’ ( T =18’’) Fibrinogen = 180mg/dl ALT/AST= 1200/800 ui Albumin : 28g/dl TS : bình thường – TM, v-W và Fg : BT – Tiểu cầu : giảm nhẹ ĐMHT : – TQ: ↑, TCK ↑ , Fg: ┴  X,V,II và CL I – TT : ┴ , YT V < 35% HC tăng Fg T/ gian Thrombin TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Giảm Bình thường Tăng HC giảm Fg Bình thường Kéo dài KĐ chống Thrombin RL trùng hợp Fg TQ / TCK hh Ngắn lại Kéo dài Thiếu Vit K Suy gan KĐLH Chống Pf3 HC tăng Fg T/ gian Thrombin TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Giảm Bình thường Tăng HC giảm Fg Bình thường Kéo dài KĐ chống Thrombin RL trùng hợp Fg TQ / TCK hh Ngắn lại Kéo dài Thiếu Vit K Suy gan KĐLH Chống Pf3 Đị h lượng FV: 39% CĐ : Suy gan Trường hợp 9 BN nữ, 27 tuổi, thai 32 tuần NV: Mệt, ra huyết ÂĐ . Khám : - Sốt , HA= 180/100mmHg - Vàng da, vàng mắt - Thiếu máu - Gan to 2cm - Ra huyết âm đạo, vài chấm xhh dda, mãng bầm nơi chích - Tim thai rõ - Phù mềm, ấn lỏm Tiền căn : – Thai lần đầu – Không có tiền căn chảy máu bất thường BN và GĐ – Không dùng thuốc ngừa thai Câu hỏi : – Định hướng LS – ĐN xét nghiệm Định hướng lâm sàng Liên quan thai kỳ – Thai 8 tháng – Cao HA – Phù Tiền sản giật Liên quan huyết học : – Thiếu máu tán huyết – XH da và niêm mạc  giảm tiểu cầu – Vàng da , vàng mắt  HC HELLP Đề nghị XN và KQ TS = 6’30’’ ( TM tốt) SLTC = 34.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : giảm TQ = 19’’ ( T=12’’) TCK= 64’’( T=38’’) TT= 24’’ ( T =18’’) Fibrinogen = 90mg/dl ALT/AST= 160/80 ui Protein niệu (+++) Bilitp: 3.mg%, gt: 2.4mg% Creatinin : 1.2mg% D-dimer ( +++ ) TS dài – Tiểu cầu : giảm ĐMHT : – TQ: ↑, TCK ↑ , Fg: ↓  HC giảm fibrinogen D-dimer (+) → DIC Tăng men gan Tăng Bilirubin, chủ yếu gián tiếp Tiểu đạm HC tăng Fg TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Bình thường Giảm < 1.5g/l Tăng HC giảm Fg Bẩm sinh TSH nguyên phát Mắc phải DIC ± TSH thứ phát Fg ↓ TC ┴ PDFg ↑ Fg ↓ TC ↓ PDF ↑+ D-Dimer (+) Afibrinogen Hypofibrinogen Tiền sản giật Hội chứng HELLP DIC  TSH thứ phát Trường hợp 10 BN nữ, 27 tuổi NV: Chảy máu nặng sau sinh, thiếu máu Khám : ( Ngày thứ 5 sau mổ ) - Thiếu máu nặng - Chảy máu nhiều từ ống dẩn lưu túi cùng và thành bụng - Chảy máu nơi tiêm chích - Gan , lách không to Tiền căn : – Thai lần đầu, đủ ngày mổ bắt con , tình trạng tạm ổn  cho XV – Tại nhà ( 7 ngày) ra máu âm đạo rĩ rã, vết mổ chảy máu nhiều NV (2) – BV tỉnh : CĐ chảy máu ổ bụng + thành bụng  Phẩu thuật dẫn lưu – CĐ sau cùng RLĐM  chuyển BV TD Trường hợp 10 ( diễn tiến ) Tại BV TD – TM rất nặng ( Hb= 6.5g/dl) – Thành bụng chảy máu + họai tử – Ổ bụng nhiều dịch, chọc hút máu không đông – CĐ : XH nội  PT Xét nghiệm : – TC : 198.000/mm3 – TQ: 19” ( taux : 25%) – TCK: 65”, Fibrinogen: 1.4 CĐ: – RLĐM do mất máu – Truyền máu, truyền HT  Phẩu thuật lại KQ sau mỗ – Cắt bỏ họai tử thành bụng và tử cung – Sau 8 giờ PT: dẫn lưu ra máu nhiều > 1200 ml máu tươi – Bụng chướng căng – CĐ : chảy máu mõm TC  PT lại Xét nghiệm: – TC : 167.000/mm3 – TQ : 13.5 ( taux : 88%) – TCK : 54” ( T=30”) – Fibrinogen : 1.8 g/dl CĐ : CM mõn cắt TCung Truyền KT lạnh, PT lại Trường hợp 10 ( diễn tiến ) KQ sau mỗ lần 2 – Máu rịn nhiều từ mõm cắt  đốt cầm máu và thắt ĐM hạ vị, dẫn lưu – Sau mỗ 4 giờ  dẫn lưu ra máu nhiều  không đông – BN thiếu máu nặng  TM – KQ TM : 58 HCL, 49 HT tươi đông lạnh, 34 KTL – CĐ : XH nội  RL đông máu sau sanh Xét nghiệm : – TC : 158.000/mm3 – TQ: 12.5” ( taux : 98%) – TCK: 76” ( t=30”) – Fibrinogen: 2.9 g/dl CĐ ( Ngày thứ 5 ) – LS : chảy máu nhiều sau sanh và PT – Rối lọan ĐM nội sinh ( TCK dài ) sau sinh – Bệnh Hemophilia mắc phải – Kháng đông lưu hành chống nhiều yếu tố Đề nghị : – Không PT – Truyền máu duy trì Hb> 9g/dl – Tìm nguyên RLĐM. TCK 76 “ ( t:30”) TCK hổn hợp ( ủ 2 giời, 370C) Kéo dài Bình thường Thiếu hụt YTĐM Bệnh von- Willebrand Nhóm Hemophilia Kháng đông lưu hành Reptilase time Do heparin Kháng đông YT VIII YT IX Kết luận : Bệnh Hemophilia mắc phải sau sanh ( Kháng đông lưu hành chống YT VIII ) 86 “ ( t:30”) 36 “ ( t:30”) 86 % <1% Trường hợp 10 Điều trị : Yếu tố VIII đông khô : 500đv/ kg – Cầm máu tạm thời trong 12 giờ – Chi phí : 110.000.000 đ VN / 1 lần Yếu tố VIIa : VN chưa có, chi phí rất cao Corticoid : 2mg/kg/ ngày x 14-21 ngày Ức chế MD hoặc KT đơn dòng Kết quả : TCK ngắn lại dần, bình thường N10 Hết chảy máu N14 Chảy máu sau 3 tuần ( u máu hông lưng+ xh ổ bụng  Điều trị trúng đích ( Target therapy ) : Rituximab 375mg/m2/ tuần x 4 tuần . Kết quả BN ngưng chảy máu sau 4 tháng Kết luận : Phức tạp và rất tốn kém Tiền căn chảy máu : purpura, hemarthrosis, hematoma ? Tiền sử dùng chốn đông Ngưng kháng đông , FFP Protaminsunfat Điều chỉnh RL Đ M theo kinh nghiệm XN TC, PT, aPTT TT , Fibrinogen Có Không Đông máu : BT Tiểu cầu giảm PT, aPTT , TT : kéo dài XN T T kéo dài XN PT, aPTT Kéo dài XN PT Kéo dài XN aPTT Kéo dài (1) (2) (3) (4) (5) (6) Trường hợp (1) : - Fibrinogen : BT, LDH : tăng , Haptoglobin : giảm , Schitocytes ( +) - Tổn thương đa cơ quan , diễn tiến cấp tính - Chẩn đoán : TTP ( Thrombotic Thrombocytopenic Purpura ) / HUS ( Hemolytic Ure Syndrome ) - Truyền HC, chiết tách huyết tương , chống chỉ định truyền TC CẢM ƠN SỰ LẮNG NGHE CỦA QÚY VỊ !