Cơn đau thắt ngực biến thái prinzmetal – PVA (Prinzmetal’s Variant Angina)

CƠN ĐAU THẮT NGỰC BIẾN THÁI PRINZMETAL – PVA (Prinzmetal’s Variant Angina)Ths.BS. Dương Duy TrangBVND 115 – Khoa TMCTNỘI DUNGMở đầuĐịnh nghĩaSinh lý bệnhChẩn đoánĐiều trịTiên lượngMỞ ĐẦUCách đây hơn 2 thế kỷ Heberden đã xác định được CĐTN (AP – angina pectoris).Thập niên 1930’s ghi nhận mối liên quan giữa đau ngực với thay đổi ECG.1959, Prinzmetal định danh cơn đau thắt ngực biến thái, sau này lấy tên ông đặt tên cho hội chứng này.William Heberden (1710-1801)Myron Prinzmetal (1908-1987)ĐỊNH NGHĨAĐau thắt ngực điển hình lúc nghỉKèm ST chênh lênST trở về bình thường sau khi hết đau ngựcĐịnh nghĩa này xuất phát từ nhóm nghiên cứu Prinzmetal năm 1959, tác giả giả thuyết triệu chứng do có thắt một đoạn mạch vành bệnh lý bị tắc nghẽn tạm thời, mặc dù tại thời điểm này chưa có hình ảnh chụp mạch vành.ĐỊNH NGHĨATheo guideline ACC/AHA 2007SINH LÝ BỆNHCo thắt mạch vành lúc nghỉ không có yếu tố làm tăng nhu cầu oxy cơ tim trước đó, gây giảm có ý nghĩa và tắc nghẽn đmv thượng mạc. Nếu đủ lâu có thể gây ra đông máu và hình thành huyết khối dẫn đến TMCB cơ tim hay NMCT.Mặc dù cơ chế chưa rõ ràng, nhưng một số yếu tố đã được ghi nhận có liên quanRối loạn chức năng và tổn thương nội mạcTăng hoạt tính đmv thượng mạcViêm mạch máuDi truyềnTrong bệnh lý co thắt mạch hệ thống : hiện tượng Raynaud, đau đầu migraineRối loạn chức năng và tổn thương nội mạcMất cân bằng giữa các chất giãn mạch (NO và prostacyclin) và các chất co mạch (ET-1, serotoinin và thromboxane)Tăng hoạt tính đmv thượng mạc do kích thích bởi một số yếu tốHút thuốc lá, sử dụng cocaine, giảm magne máu, kháng insulin, thiếu vitamin E, sử dụng sumatriptan và ergotamine trong điều trị migraine, tăng thông khí, kích thích lạnhDi truyền : ghi nhận ở bn Nhật bản, thay đổi cấu trúc gen eNOS làm giảm tổng hợp NO nội mạc.SINH LÝ BỆNHSINH LÝ BỆNHCHẨN ĐOÁNLâm sàng :Đau ngực điển hình xảy ra lúc nghỉ ở những bn có khả năng gắng sức bình thường.Cơn đau xảy ra có tính chất chu kỳ tại cùng thời điểm/24 giờ, trong giấc ngủ hay sáng sớm mới thức dậy. Cơn kéo dài vài phút, có thể nhiều lần trong vài giờ. Bệnh có thể kéo dài trong nhiều tuần hay nhiều tháng.Đáp ứng với điều trị nitrate.Trong đa số bn, PVA có thể xuất hiện đầu tiên mà không có bất kỳ biểu hiện nào trước đó của BMV, tuy nhiên có thể xuất hiện ở bn có tiền căn đau thắt ngực do gắng sức hay NMCT.ECGĐặt điểm chính là ST chênh lên thoáng qua và trở về bình thường sau sử dụng nitrate và/hoặc hết đau ngực. ST chênh lên kéo dài > 20 phút  chẩn đoán STEMI (ESC).Tuy nhiên một số trường hợp ECG không trở về bình thường, biểu hiện T (-) hay ST chênh xuống  tiên lượng nặng TMCB cơ tim.Trong cơn PVA, có thể xuất hiện loạn nhịp nguy hiểm như nhanh thất, rung thất, rung nhĩ, tắc nghẽn dẫn truyền nhĩ thất nhiều mức độ khác nhau.Một số ít trường hợp ST chênh lên thoáng qua không đi kèm với triệu chứng đau ngực.CHẨN ĐOÁNTrường hợp 1Trường hợp 2Trường hợp 2Trường hợp 3Trường hợp 3Trường hợp 4Trường hợp 4Trường hợp 4Trường hợp 5Men timPVA điển hình không kèm theo tăng men timNhưng nếu co thắt đủ lâu gây tắc nghẽn mạch vành sẽ gây NMCT và kết quả có tăng men tim.CHẨN ĐOÁNChụp mạch vànhCHẨN ĐOÁNKết quả chụp mạch vànhKhoảng 9% co thắt nhiều mạch vành.Kết quả thường gặp hơn là mạch vành bình thường hay thâm nhiễm hẹp ở các đoạn gần 70% khu trú kèm theo đau ngực và ST chênh lên.20% bn không có PVA và hình ảnh cmv bình thường đáp ứng gây co thắt toàn bộ mạch vành.Điều trị cơn cấpĐiều trị lâu dàiĐiều trị PVA kém đáp ứngĐIỀU TRỊPVA là một tình trạng nguy hiểm có thể dẫn đến các biến chứng nặng và tử vong. 20% diễn tiến NMCT, 20% diễn tiến loạn nhịp nguy hiểm.Ngậm nitrate dưới lưỡi và đo lại ECGBn hết đau ngực và ECG trở về bình thường : tiên lượng tốtRa cơn, nhưng dễ tái phát hay kém đáp ứng hoặc ECG vẫn còn biểu hiện TMCB (T âm, ST chênh xuống), tiên lượng xấu hơn  theo dõi sát bn và sử dụng nitrate TTM ± chống đông, kháng tiểu cầu (?).ST vẫn chênh lên, men tim tăng  xử trí như NMCT cấpĐIỀU TRỊ CƠN CẤPĐiều trị lâu dài nhằm giảm đau ngực và phòng ngừa co thắt mạch vành cũng như các biến cố TMCB cơ tim (CĐTNKOĐ, NMCT và tử vong).Các thuốc sử dụng gồm : nitrate, ức chế canxi và ức chế giao cảm alpha. Ức chế beta không chọn lọc bị chống chỉ định.Ức chế canxi (nifedipine, diltiazem, verapamil) là thuốc lựa chọn hàng đầu vì hiệu quả đã được chứng minh từ lâu và qua nhiều nghiên cứu, các thế hệ sau (amlodipine) cũng có hiệu quả tương đương.Ngưng các yếu tố kích thích co thắt mạch vành.ĐIỀU TRỊ LÂU DÀIThời gian điều trị :Tấn công : 3-6 tháng đầu duy trì với liều cao.Duy trì : 12-18 tháng sau, liều thuốc giảm dần và có thể xem xét ngưng điều trị nếu bn đáp ứng tốt.Đối với các trường hợp tái phát hay kém đáp ứng cần điều trị suốt đời và xem xét can thiệp.Đối với các bn có rối loạn nhịp thất nguy hiểm và đột tử do tim tái phát do PVA nên xem xét cấy ICD (máy chuyển nhịp phá rung).ĐIỀU TRỊ LÂU DÀICần loại bỏ các yếu tố kích thích co thắt mv.Có thể PCI, nhưng tỉ lệ tái hẹp khá cao so với bn BMV không co thắt.CABG kém hiệu quả trong PVA, nhưng có thể kết hợp với phẫu thuật bất hoạt thần kinh giao cảm (plexextomy) – hiệu quả cho các bn PVA trơ có BMV.ĐIỀU TRỊ PVA KÉM ĐÁP ỨNGTIÊN LƯỢNGNhững bn đáp ứng tốt với điều trị giãn mạch có diễn tiến lâm sàng không biến cố gấp đôi so với các bn kém đáp ứng với các thuốc giãn mạch.Mức độ nặng của BMV là yếu tố tiên đoán mạnh tỉ lệ sống còn. BMV 1 nhánh : tỉ lệ sống còn 1 và 5 năm là 99% và 94%.BMV nhiều nhánh : 87% và 77%Mạch vành bình thường : tiên lượng tốt hơn.Co thắt nhiều nhánh nguy hiểm hơn co thắt 1 nhánh.KẾT LUẬNPVA là tình trạng bệnh lý mạn tính không khó chẩn đoán, nhưng cơn cấp diễn tiến bất thường và có thể có tiên lượng xấu.Điều trị nội là ưu tiên và kết quả tương đối hiệu quả.Can thiệp chỉ được thực hiện đối với những bn có BMV có ý nghĩa.