Bệnh tự miễn (Autoimmune Disorder)

BỆNH TỰ MIỄN(Autoimmune Disorder)Mục tiêu học tập1. Trình bày được cơ chế bệnh sinh của các bệnh tự miễn.2. Trình bày được triệu chứng lâm sàng của Lupus ban đỏ hệ thống.3. Nêu được tiêu chuẩn chẩn đoán Lupus ban đỏ hệ thống theo ARA 1982.4. Trình bày được cơ chế bệnh sinh của VKDT.5. Trình bày được triệu chứng lâm sàng và triệu chứng X quang của VKDT.6. Trình bày được 4 giai đoạn của VKDT.7. Nêu được tiêu chuẩn chẩn đoán VKDT của ARA năm 1987.Tài liệu học tập- Bài giảng bệnh học – Trường ĐH Dược HN (2003)Tài liệu tham khảoBài giảng bệnh học nội khoa – Tập 2 Trường ĐHY HN ( 1998)Harrison’s Principles of Internal Medicine, 15thedition, McGraw Hill (2001) (p 1922-1928)ĐỊNH NGHĨA BỆNH TỰ MIỄNBệnh tự miễn là bệnh được đặc trưng bởi cơ thể tự sản xuất kháng thể ( KT ) hoặc một dòng lympho T tự phản ứng để chống lại 1 hay nhiều tổ chức của chính cơ mình.Cơ chế bệnh sinh bệnh tự miễnDo thành phần cơ thể bị thay đổi.Kháng nguyên bên ngoài có cấu trúc tương tự 1 thành phần của cơ thể.Kháng nguyên của cơ thể chưa tiếp xúc với tế bào miễn dịch.Rối loạn cân bằng Ts và Th. Phân loại bệnh tự miễnBệnh tự miễn cơ quan: Basedow, xuất huyết giảm tiểu cầu,ĐTĐ type 1 Bệnh tự miễn hệ thống: Lupus ban đỏ, VKDT, xơ cứng bìLUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG(Systemic Lupus Erythematosus – SLE )Nguyên nhânChưa rõ ràng Bệnh hay gặp ở nữ ( trẻ hoặc trung niên )Tỷ lệ cao ở người có HLA DR3.Yếu tố khởi phát : Nhiễm khuẩn, thuốc, hoá chất Cơ chế bệnh sinhMất cân bằng Ts và Th.Cơ thể sinh tự kháng thể chống nhân tế bào.Phức hợp miễn dịch lắng đọng tại các tổ chức gây tổn thương tổ chức.TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Bệnh biểu hiện rất nhiều cơ quan Toàn thânKhởi phát thường sốt không rõ nguyên nhân.Mệt mỏi, chán ăn, sút cân.Da và niêm mạcBan đỏ hình cánh bướmBan đỏ hình đĩaCơ xương khớpĐau cơ , khớp.Viêm khớp, ít có biến dạng.Hoại tử xương, loãng xương.Máu và tổ chức sinh máuThiếu máu.Xuất huyết dưới da.Lách to, hạch to.Thần kinh – Tâm thầnRối loạn tâm thần.Hội chứng thần kinh ngoại biên, hội chứng thần kinh trung ương.Động kinh.Tuần hoàn – Hô hấpTDMT, viêm cơ tim, nội tâm mạc.TDMF, xơ phổi, tăng áp lực tiểu tuần hoàn.Viêm tắc động mạch, tĩnh mạch.Hội chứng Raynaud.ThậnProtein niệu, tế bào niệu.Hội chứng thận hư.Suy thậnTiêu hoáRối loạn tiêu hoá.Xuất huyết tiêu hoá.Rối loạn chức năng gan.Cổ chướng.MắtViêm võng mạc.Viêm kết mạc.Hội chứng teo tuyến lệ ( hội chứng Sjogren ).CẬN LÂM SÀNGXét nghiệm không đặc hiệuCTM : Giảm từng dòng hay toàn bộ.Hội chứng viêm : -Tốc độ máu lắng tăng. -Sợi huyết tăng. -Gama globulin tăng.Xét nghiệm đặc hiệuTế bào Hargraves.Kháng thể kháng nhân.Kháng thể kháng các thành phần của nhân và bào tương.Kháng thể kháng hồng cầu, tiểu cầu, lympho.Tiêu chuẩn chẩn đoán SLE- 1982(ARA- American Rheumatism Association)Chẩn đoán xác định khi có từ 4 dấu hiệu trở lên1. Ban hình cánh bướm.2. Ban đỏ hình đĩa.3. Da tăng nhạy cảm với ánh sáng.4. Loét miệng5. Viêm khớp.6. Viêm các màng.7. Tổn thương thận: - Protein niệu: > 0,5g/24h. - Trụ tế bào (+).8. Rối loạn thần kinh: Co giật hoặc rối loạn tâm thần9. Huyết học: Thiếu máu tan máu hoặc Giảm bạch cầu < 4 000/mm3 Giảm lympho < 1 500/mm3 Giảm tiểu cầu < 100 000/mm310. Miễn dịch: Kháng thể kháng DNA (+), hoặc Kháng thể kháng Sm (+), hoặc Kháng thể kháng phospholidid.11. Kháng thể kháng nhân ANA (+) – Antinuclear antidodyTiêu chuẩn Việt NamSốt kéo dài không rõ nguyên nhân.Viêm nhiều khớp.Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt.Nước tiểu có Protein.Tốc độ máu lắng tăng.Xuất hiện trên một BN nữ trẻ.ĐIỀU TRỊNhóm thuốc hay sử dụng - Corticoid ( truyền TM, uống, bôi da). - Chống SR tổng hợp(hydroxychloroquin)Nhóm ức chế miễn dịch tế bào Chỉ định khi điều trị Corticoid thất bại Azathioprin, cyclophosphamid, clorambucin.Điều trị triệu chứng:Dùng thuốc bôi da.Kháng sinh nếu NK.Chống viêm giảm đauCác biện pháp khácHạn chế tiếp xúc với ánh sáng.Tránh dùng một số thuốc: Sulphamid, muối vàng, chẹn  giao cảmTheo dõi chặt chẽ bệnh nhân