Bệnh mày đay

BỆNH MÀY ĐAY PGS.TS Trần Lan Anh PGS.TS Phạm Văn Hiển Viện Da liễu Quốc gia 1. ĐẠI CƯƠNG: Mày đay là phản ứng mao mạch của da gây nên phù khu trú ở trung bì cấp hoặc mạn tính. Bệnh có cơ chế phức tạp, đa số là thông qua kháng thể IgE và ít gặp hơn là các cơ chế khác, trong đó vai trò của chất trung gian hóa học histamin là rất quan trọng. Là bệnh da phổ biến, gây nên do nhiều nguyên nhân khác nhau, dễ nhận biết nhưng rất khó tìm được nguyên nhân chính xác. Tần xuất: khoảng 15 – 20% dân số đã từng bị mày đay 1-2 lần trong đời. Chủng tộc: Không có sự khác nhau giữa các chủng tộc Giới: ở mày đay cấp, tỉ lệ mắc giữa nam và nữ là tương đương, nhưng ở mày đay mạn thì nữ gặp nhiều hơn (60%) Tuổi: bệnh có thể xuất hiện ở bất kì lứa tuổi nào, tuy nhiên mày đay mạn thường gặp hơn ở lứa tuổi 40 và 50. 2. BIỂU HIỆN LÂM SÀNG: - Thương tổn cơ bản: là sẩn phù xuất hiện nhanh, mất đi nhanh; sẩn có kích thước to nhỏ khác nhau, xuất hiện đột ngột bất kì vùng da nào. Sẩn hơi nổi cao trên mặt da, có thể hơi đỏ hoặc nhợt nhạt hơn ở vùng da xung quanh. Kích thước và hình dáng của các mảng đỏ thay đổi nhanh chóng. - Phân bố: có thể khu trú hoặc lan rộng toàn thân. - Ở vùng tổ chức lỏng lẻo như mi mắt, môi, sinh dục ngoài... các ban nổi đột ngột làm sưng to cả một vùng gọi là phù mạch hay phù Quincke. Nếu phù Quincke ở thanh quản sẽ gây khó thở nặng. - Cơ năng: đa số trường hợp rất ngứa, càng gãi càng ngứa và nổi thêm nhiều sẩn khác, tuy nhiên có trường hợp chỉ là cảm giác châm chích hoặc rát bỏng. - Mày đay cấp tính do thuốc tăng IgE là hình thái của sốc phản vệ. Bệnh thường xuất hiện độc lập, hoặc đi kèm với các biểu hiện khác như sốt cao, đau quặn bụng, sôi bụng, đi ngoài phân lỏng, tụt huyết áp, rối loạn tim mạch... hay sốc phản vệ thực sự. - Tiến triển: sau vài phút hoặc vài giờ thì các sẩn phù lặn mất, không để lại dấu vết gì trên da. Hay tái phát từng đợt. 3. PHÂN LOẠI 3.1. Mày đay thông thường: là các sẩn phù nổi bất kì vùng nào trên cơ thể. Phân loại phụ thuộc vào thời gian tồn tại của sẩn phù nhanh hay chậm. Người ta chia mày đay thông thường làm 2 loại: cấp và mạn tính 3.1.1 Mày đay cấp: là phản ứng dị ứng tức thì xảy ra trong vòng 24h, có thể kéo dài đến 6 tuần. Nguyên nhân có thể do cơ chế dị ứng hoặc không do cơ chế dị ứng - Nguyên nhân do cơ chế dị ứng: dị nguyên thường là do thuốc (phần lớn là kháng sinh như penicilline, sulfamid), thực phẩm (sò, trứng, các loại hạt...), ong đốt và nhiễm trùng (ápxe răng, viêm gan). + Sinh bệnh là phản ứng miễn dịch, IgE sẽ kết hợp với cơ quan thụ cảm trên tế bào mast gây giải phóng histamin. + Loại này thường xác định được dị nguyên khoảng 40-60%. + Biểu hiện phần lớn là nhẹ, tuy nhiên có trường hợp là sốc phản vệ. - Tuy nhiên, phần lớn các trường hợp mày đay lại không do cơ chế dị ứng: Histamin và các chất hóa học trung gian khác được giải phóng vào da do nhiều nguyên nhân khác nhau và có thể là lần đầu phơi nhiễm với các tác nhân đó. Các nguyên nhân mày đay cấp không do cơ chế dị ứng là: + Nhiễm trùng, bao gồm viêm xoang, nhiễm helicobacter (gây loét dạ dày), apxe răng, viêm gan virus, nhiễm mononuclosis và nấm candida ở miệng. + Bệnh huyết thanh do truyền máu, nhiễm virus hoặc do thuốc. Mày đay thường kèm theo sốt, sưng hạch, đau khớp và nôn. + Giải phóng hạt của tế bào mast do các thuốc, đặc biệt là morphin, codeine, các loại thuốc phiện khác, radiocontrast, aspirin và các thuốc chống viêm không steroide. + Phản ứng thực phẩm không do cơ chế dị ứng như salicylate trong các loại quả, các phẩm nhuộm màu thực phẩm có nitơ, chất bảo quản benzoate hay các phụ gia thực phẩm, hay giải phóng histamin do phân huỷ vi khuẩn. Mặc dù cơ chế còn chưa rõ ràng, nhưng người ta cho rằng các hóa chất này có thể biến đổi tổng hợp acid arachidonic và prostaglandin. 3.1.2 Mày đay mạn: là mày đay tồn tại trên 6 tuần. Có thể xảy ra với bất cứ người nào, nhưng thường gặp nhất là phụ nữ trong độ tuổi từ 40 – 60. Mày đay mạn có thể kéo dài hàng tháng, thậm chí hàng năm, nhưng không gặp thường xuyên lắm. - Nguyên nhân: ngoài các nguyên nhân giống mày đay cấp thì loại này thường liên quan đến bệnh tự miễn hoặc các tình trạng tự miễn như bệnh giáp trạng, bệnh tiêu chảy mỡ, bệnh tạo keo, ung thư, nhiễm kí sinh trùng ... - Khoảng 80-90% các trường hợp không xác định được nguyên nhân chính xác. - Kháng thể tuần hoàn tự phát (anti-idiotypic) sẽ hoạt hóa IgE kết hợp trên tế bào mast giải phóng ra chất trung gian. - Thường gặp hơn là không có các chứng cứ về tự kháng thể, thường được gọi là mày đay tự phát mạn tính (chronic idiopathic urticaria). 3.1.3 Phù mạch tái phát không có mày đay: - Thường do thiếu hụt C1 (do không có hoặc bất thường protein C1 INH) - Có tính chất gia đình - Cũng có thể do ức chế angiotensin converting enzyme (ACE) bởi các thuốc như captopril, quinapril, enalapril và một số thuốc khác dùng để điều trị bệnh tim mạch và cao huyết áp. 3.2 Mày đay do vật lý: Mày đay được cho là do các yếu tố vật lý từ bên ngoài. Các sẩn phù có thể xuất hiện trong 5 phút và kéo dài trong 15-30 phút. Ở mốt số trường hợp có sự lẫn lộn giữa các loại mày đay. Nguyên nhân chưa rõ. 3.2.1 Dấu hiệu vẽ nổi (Dermographism): Các thương tổn mày đay sẽ xuất hiện khi cào gãi hoặc đè nén do quần áo bó chẽn hoặc đè ép từ bên ngoài. Trong trường hợp này có thể thấy tam chứng Lewis. 3.2.3 Mày đay do lạnh: thường xuất hiện trên da khi trời lạnh, đặc biệt vào mùa đông. Các sẩn phù có thể lan tràn và gây mệt mỏi . Những người bị bệnh này không nên để hở da trên diện rộng khi ra lạnh và gió. 3.2.4 Mày đay do đè ép: gặp không nhiều. Mày đay xuất hiện ngay sau khi bị đè ép trong vòng vài phút hoặc chậm hơn từ 4-6 giờ. Vị trí thường gặp là bàn tay, bàn chân, thân mình, mông, đùi và mặt. Thương tổn xuất hiện khi đứng, đi bộ, mặc quần áo bó thít hoặc ngồi trên bề mặt cứng. - Căn nguyên: chưa rõ. Không thấy kháng nguyên. Người ta thấy có vai trò của tế bào mast giải phóng ra các chất trung gian và có tăng histamin trên thương tổn. Ngoài ra còn thấy các chất trung gian hóa học được giải phóng từ bạch cầu ái toan, có sự tăng bạch cầu ái toan, eosinophil catonic protein (ECP) và IL5, IL 6 ở mảnh sinh thiết, đặc biệt mày đay do đè ép có bọng nước - Là mày đay mạn, thường xuất hiện ở người lao động chân tay. Nam nhiều hơn nữ. Tuổi bắt đầu từ 20-30. - Thương tổn xuất hiện bắt kì vùng da nào, có thể kèm theo sốt, mệt mỏi, đôi khi rét run, đau đầu và đau khớp. Khoảng 60% trường hợp phối hợp với mày đay mạn và/chứng vẽ nổi hay và/phù mạch. 3.2.5 Mày đay do ánh sáng mặt trời: là bệnh da thuộc nhóm photodermatose, hiếm gặp. Thương tổn là ngứa, khó chịu, dát đỏ và sẩn phù khi tiếp xúc với ánh sáng mặt trời hoặc ánh sáng nhân tạo ở bước sóng thích hợp. - Căn nguyên: có thể là một phản ứng kháng nguyên-kháng thể. Bước sóng ánh sáng mặt trời có thể như là một kháng nguyên có trong huyết thanh hoặc huyết tương bệnh nhân. Có 2 típ: típI, IgE tăng nhậy cảm với kháng nguyên ánh sáng đặc hiệu chỉ trên bệnh nhân mày đay do ánh sáng mặt trời và típII: IgE tăng nhậy cảm với kháng nguyên ánh sáng không đặc hiệu ở cả người bị mày đay ánh sáng và người bình thường. - Tỉ lệ khoảng 4% người trong nhóm photodermatose ở Mỹ, thường nữ gặp nhiều hơn. Tuổi rất thay đổi từ 10-70. - Tiền sử có vai trò quan trọng để chẩn đoán mày đay do ánh sáng mặt trời. - Tiền sử có vai trò quan trọng để chẩn đoán mày đay do ánh sáng mặt trời. - Biểu hiện: bệnh nhân ngứa, nổi dát đỏ, sẩn phù sau thời gian ngắn tiếp xúc với ánh sáng mặt trời (<30 phút) và nhanh chóng biến mất khi hết phơi nhiễm. Vị trí hay gặp là mặt, mu tay. Có thể tổn thương cả niêm mạc (lưỡi và/môi). Kèm theo có đau đầu, nôn, buồn nôn - Cần phân biệt với các bệnh da liên quan đến ánh sáng: polymorphous light eruption, lupus ban đỏ, viêm da tiếp xúc do ánh sáng, millia ... 3.2.6 Mày đay do nóng, do nước, phù mạch do vật lí và mày đay do đè ép chậm: ít gặp hơn. 3.3 Mày đay do tiết cholinergic: - Cũng là một loại mày đay do vật lí, thường do nóng gây tiết mồ hôi. - Nguyên nhân: do tiết nhiều mồ hôi vì các nguyên nhân khác nhau như rối loạn tâm lí, tập thể dục, phơi nhiễm ánh sáng mặt trời, thức ăn nóng, tắm nước nóng, xông hơi hoặc do trà xát trên da. Loại này được gọi mày đay do tiết axetylcholin. - Tỉ lệ bệnh cao hơn ở những người có cơ địa dị ứng (hen, viêm mũi dị ứng và viêm da cơ địa). - Bệnh gặp ở cả nam và nữ, dường như nam gặp nhiều hơn. Tuổi hay gặp từ 10-30 - Thương tổn xuất hiện sau một vài phút khi ra mồ hôi và kéo dài khoảng ½ giờ đến vài giờ hoặc hơn. Bắt đầu là các đốm sẩn phù, rất nhỏ 1-3mm, trường hợp nặng có hàng trăm nốt, xung quanh có quầng đỏ rộng, sau tập trung lại thành mảng lớn. Có thể kèm theo choáng, hen, phản ứng phản vệ thậm chí shock thật sự - Thương tổn thường mất đi trong vòng 10-60 phút. 3.4 Mày đay do tiếp xúc: là do hấp thụ các chất qua da hoặc qua niêm mạc. Các chất này có thể có nguồn gốc dị ứng hoặc không dị ứng. - Thương tổn xuất hiện tại nơi tiếp xúc hoặc lan rộng ra nơi khác. - Kháng thể IgE trên tế bào mast chống lại các hóa chất có trong bột mì trắng, mỹ phẩm, vải hoặc các protein có trong cao su latex, nước bọt, thịt, cá, rau gây mày đay tiếp xúc. Mày đay không có cơ chế dị ứng như các phản ứng với một số loại cây cỏ như cây tầm ma, súc vật (lông sâu bướm) hay thuốc 4. Sinh bệnh học 4.1 Mày đay do cơ chế miễn dịch: là phản ứng của da với sự giải phóng ra histamin, bradykinin, leukotriene C4, prostaglandin D2 và một số chất khác từ tế bào mast và bạch cầu ái kiềm vào trung bì. Các chất này làm thoát dịch vào trung bì, gây phù nề hình thành mày đay. - Có 3 loại thụ thể histamin: histamin sẽ gắn kết với các thụ thể H1 (ở tim mạch, khí quản, ruột, tuyến nước bọt, hệ thần kinh), H2 (ở tim, dạ dày, thần kinh trung ương) và H3 (ở hệ thần kinh trung ương) gây nên các rối loạn như giãn các tiểu động mạch gây ứ máu mao mạch, tăng tính thấm thành mạch làm huyết tương thoát ra dịch kẽ, co thắt cơ tim, co thắt cơ trơn khí phế quản và kích thích thần kinh cảm giác. Các rối loạn trên sẽ thể hiện bằng các triệu chứng: da đỏ, sẩn phù, đau thắt tim, khó thở, ngạt thở, đau, ngứa. - Quá trình này gây ra bởi nhiều cơ chế: + Đáp ứng dị ứng típ I IgE là qua phức hợp miễn dịch IgE kết hợp và liên kết chéo với phần thụ cảm Fc trên bề mặt tế bào mast và bạch cầu ái kiềm đưa đến giải phóng histamin. + Típ II dị ứng là đáp ứng qua trung gian bởi tế bào T gây độc gây ra sự lắng đọng của các globulin miễn dịch, bổ thể và fibrin ở quanh mạch máu từ đó dẫn đến viêm mao mạch mày đay. + Típ III là các bệnh phức hợp miễn dịch liên quan đến lupus ban đỏ hệ thống và các bệnh tự miễn khác gây ra mày đay. 4.2 Mày đay không do cơ chế miễn dịch: - Mày đay do phức hợp bổ thể trung gian là do nhiễm virus và vi khuẩn, các bệnh huyết thanh và phản ứng truyền máu. Mày đay do phản ứng truyền máu xuất hiện khi các chất gây dị ứng trong tương bào của máu người cho sản xuất ra phản ứng với các kháng thể IgE tồn tại từ trước của người nhận. - Một số loại thuốc (như opiodids, vecuronium, succinycholine, vancomycin và một số loại khác) như là các radiocontrast gây giải phóng hạt của tế bào mast không qua cơ chế chất trung gian IgE. Mày đay do vật lí bao gồm mày đay do đè ép tức thì, mày đay đè ép chậm, mày đay do lạnh và mày đay do tiết axetylcholin. Cuối cùng mày đay mạn không tìm thấy căn nguyên mặc dù đã nguyên cứu mọi khía cạnh thì được gọi là mày đay tự phát (idiopathic). 4. Chẩn đoán: - Khai thác tiền sử và khám lâm sàng: tìm căn nguyên - Phân biệt với: hồng ban đa dạng, phản ứng do côn trùng đốt, và mày đay do viêm mao mạch - Xét nghiệm: phần lớn các trường hợp mày đay không cần làm xét nghiệm. Tuy nhiên có thể làm những xét nghiệm sau giúp chẩn đoán một số trường hợp: + Đếm tế bào máu xác định bạch cầu đa nhân ái toan gây dị ứng và do kí sinh trùng; số lượng bạch cầu nếu lupus ban đỏ hệ thống. + Kháng thể tuyến giáp và chức năng trong mày đay mạn nếu nghi bệnh tự miễn. + Test lẩy da hoặc một số test đặc biệt về dị ứng (RAST, hoặc radiollergosorbent test hoặc CAP fluoroimmunoassay) + Tìm bổ thể trong các trường hợp phù mạch không kèm mày đay hoặc mày đay viêm mao mạch (urticarial vasculitis). + Sinh thiết da nếu mày đay kéo dài và xác định viêm mao mạch 5. Điều trị: phụ thuộc vào các típ mày đay, mức độ trầm trọng và thời gian kéo dài bệnh. Tự chăm sóc: Dừng tất cả các loại thuốc hoặc thực phẩm gây nghi ngờ dị ứng Hạn chế gãi, trà xát mạnh trên da. Có thể áp lạnh hoặc tắm lạnh, tránh tắm nóng Tránh ánh sáng mặt trời trực tiếp. Tẩy giun sán, chống táo bón vì nếu có đây là những yếu tố gây độc nội tại làm tăng mày đay. Mặc quần áo cotton nhẹ nhàng, vừa vặn Tránh các hoạt động nặng nhọc hoặc bất cứ nguyên nhân gì gây ra mồ hôi. Cố gắng nghỉ ngơi và giảm các stress. Nếu triệu chứng gây khó chịu, uống kháng Histamin với trường hợp nhẹ, nhưng có thể gây buồn ngủ nên phải thận trọng khi lái xe hoặc vận hành máy móc. Các trường hợp nặng: không được cố điều trị khi có phản ứng nặng hoặc chờ bệnh tự khỏi. Hiện nay có một số thuốc kháng histamin thế hệ mới không gây buồn ngủ như: + Loratadine (Clarityne) 10mg x 1 viên + Cetirizine (Zyrtec) 10mg x 1 viên + Acrivastine (Semplex) 8mg x 3 viên + Astemizole (Hismanal) 10mg x 1 viên Corticosteroide (uống hay tiêm): chỉ nên dùng trong điều trị mày đay cấp, nặng kèm phù thanh quản, một số trường hợp mày đay do viêm mạch, do chèn ép không đáp ứng với các thuốc kháng histamin thông thường. Không nên dùng để điều trị mày đay mạn tính tự phát. Đối với mày đay mạn tính: do thường liên quan đến các bệnh lí bên trong nên bệnh nhân cần được khám chuyên khoa, làm thêm các xét nghiệm cần thiết để tìm đúng nguyên nhân và có cách điều trị thích hợp. Theo dõi Xem xét tất cả các loại thuốc dùng. Điều này làm giảm nguy cơ mày đay và phù Quinck tái phát. Tiếp xúc với nhân viên y tế hoặc trở lại bệnh viện nếu như có bất cứ triệu chứng nào sau đây: Có các dát hoặc xưng nề hoặc tình trạng xấu hơn. Các khó khăn với thuốc Các triệu chứng mới Đau hoặc xưng miệng, lưỡi, họng Sốt hay rét run Khó thở hay khó nuốt Nôn hay ỉa chảy Phòng bệnh Tránh phơi nhiễm với các loại thực phẩm, thuốc và các yếu tố vật lí mà được xác định là gây mày đay hay phù Quinck Làm giảm các yếu tố tâm lí và các stress. Một số trường hợp đặc biệt, thì có thể sử dụng các kháng histamin và một số thuốc khác để kéo dài thời gian phòng bệnh mày đay và phù Qinck Xin trân trọng cảm ơn !