Bệnh lý vỏ thượng thận

BỆNH LÝ VỎ THƯỢNG THẬNBỆNH LÝ VỎ THƯỢNG THẬN GIẢI PHẪUGồm 2 tuyến nằm ở cực trên thận, nặng 8-10g, vỏ chiếm 90% trọng lượng, tủy chiếm 10%. Vỏ có 3 lớpLớp cầu : gồm các tế bào chứa ít lipid, tiết aldosteronLớp bó: ở giữa, gồm các tế bào chứa nhiều lipid, tiết cortisol và androgenLớp lưới: trong cùng, tế bào chứa ít lipid, có các hạt lipofucsin Lớp bó và lưới chịu ảnh hưởng của ACTHTÁC DỤNG SINH HỌC, ĐIỀU HÒANhóm mineralocorticoid: hormon chủ yếu là aldosteron, hoạt tính mạnh, ngoài ra còn có desoxycorticosteron, tác dụng yếu.Tác dụng của aldosteron. Tăng tái hấp thu Na+ , tăng bài tiết K+ và H+ ở tế bào ống thận(hoạt hóa hệ gen ở nhân tế bào ống thận làm tăng tổng hợp Na+-K+-ATPase. Tăng thể tích dịch ngoại bào, tăng HA động mạch, không thay đổi nhiều nồng độ Na+ máu. Tăng tái hấp thu na và bài xuất K+ qua tế bào ống tuyến mồ hôi, nước bọt TÁC DỤNG SINH HỌC, ĐIỀU HÒAĐiều hòa bài tiết. Nồng độ K dịch ngoại bào tăng làm tăng tiết aldosteron. Nồng độ Na dịch ngoại bào giảm làm tăng tiết aldosteron. Tăng hoạt động hệ renin-angiotensin làm tăng tiết aldosteronTÁC DỤNG SINH HỌC, ĐIỀU HÒANhóm glucocorticoid: chủ yếu là cortisol, tác dụng: Chuyển hóa glucid: tăng tạo đường mới ở gan, giảm tiêu thụ glucose ở tế bào. Chuyển hóa protid: làm giảm dự trữ protein trong cơ thể, tăng thoái hóa, giảm tổng hợp protein. Ở gan: tăng vận chuyển a.amin vào tế bào gan, tăng tổng hợp protein, tạo glucose. Chuyển hóa lipid tăng thoái hóa lipid ở mô mỡ, tăng nộng độ a.béo tự do trong huyết tương. Nếu tăng cortisol nhiều quá lại làm tăng lắng đọng mỡ và rối loạn phân bố mỡ trong cơ thể( chưa rõ cơ chế). Chống stress: ACTH tăng, tăng cortisol sau vài phút để chống lại stress( chấn thương, nhiễm khuẩn, căng thẳng )TÁC DỤNG SINH HỌC, ĐIỀU HÒAChống dị ứng: ức chế giải phóng histaminTrên hệ thống miễn dịch: giảm bạch cầu ái toan và lympho, giảm sản xuất, kích thước mô lympho và kháng thể. Tăng sản xuất hồng cầuTrên tuyến nội tiết khác: tăng chuyển T3 thành T4, giảm nồng độ hormon sinh dụcĐiều hòa bài tiết: phụ thuộc nồng độ ACTH, nhịp tiết cao nhất 7-8h, thấp nhất 23hTÁC DỤNG SINH HỌC, ĐIỀU HÒANhóm androgen: các tiền chất để chuyển dạng thành testosteron và DihydrotestosteronCường androgen gây dậy thì sớm ở nam, nam hóa ở nữCƯỜNG VỎ THƯỢNG THẬN Định nghĩa: là hội chứng tăng tiết cortisol trong máu do nguồn gốc nội sinh hay ngoại sinhCƯỜNG VỎ THƯỢNG THẬNNguyên nhân, bệnh sinh- Bệnh Cushing : nguyên nhân hay gặp nhất của HC Cushing, do tăng nhạy cảm của các TB tuyến yên tiết ACTH hay từ TB vùng dưới đồi tiết CRF, gây rối loạn cơ chế kiểm soát cortisol. Hay gặp nhất là u tuyến yên tăng tiết ACTH- U vỏ thượng thận, lành hay ác tính- Hội chứng cận ung thư: u phổi, tuyến ức, tuyến tụy tiết ACTH –like- Do điều trị corticoid kéo dài TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNGBéo phì, bất thường phân bố mỡTeo cơ, gốc chi, yếu cơCác tổn thương da,rạn da mầu tím đỏ, da mỏng dễ bị mảng XH khi va đụng nhỏTHARL tâm thầnRL sinh dụcLoãng xươngCẬN LÂM SÀNGĐịnh lượng hormonCortisol máu tăng, mất chu kỳ ngày đêm(8h: 15µg/100ml)Aldosteron máu bình thườngCortisol niệu tăngNghiệm pháp ức chế với dexamethazon âm tínhCác rối loạn khác . Kali máu giảm . Tăng đường máu . RL mỡ máuCác thăm dò khác SA bụng chụp cắt lớp, Xquang...ĐIỀU TRỊTùy nguyên nhân Ngoại khoa . PT u thượng thận . PT tuyến yên . Cận ung thư PT các khối u nguyên phátNội khoa . Thuốc ức chế cortisol . Chiếu xạ tuyến yên, thượng thận SUY VỎ THƯỢNG THẬNĐịnh nghĩa : tình trạng giảm sản xuất hormon corticosteroid, có thể giảm riêng rẽ từng loại hay cả 3 hormon. + Sự phá hủy vỏ thượng thận gây ra suy thượng thận nguyên phát. + Giảm sản xuất ACTH làm giảm tiết corticosteroid gây ra suy thượng thận thứ phátSUY VỎ THƯỢNG THẬN NGUYÊN PHÁT (NGUYÊN NHÂN )Tổn thương giải phẫu tuyến thượng thận . teo vỏ thượng thận nguyên phát tự miễn, tủy thượng thận bình thường. Gặp ở trẻ em, phụ nữ trẻ, ở người có HLA B8, DR3 . Lao thượng thận . Loạn dưỡng chất trắng –thượng thận: bệnh bẩm sinh, di truyền trên NST X, thể hiện ở trẻ trai. LS suy thượng thận kèm dấu hiệu tổn thương thần kinh( RL chuyển hóa a.béo chuỗi dài, mất myelin rải rác ở hệ thần kinh TW . Nhiễm trùng thượng thận ở BN AIDS. . Xuất huyết thượng thận(RL đông máu, dùng thuốc chống đông) . Xâm lấn thượng thận do u, ung thư . Thoái hóa dạng bột thượng thận SUY VỎ THƯỢNG THẬN NGUYÊN PHÁT (NGUYÊN NHÂN )Do RL sản xuất hormonTăng sinh bẩm sinh thượng thận, thiếu men 21-hydroxylase gây thiếu glucocorticoid và mineralocorticoid,tăng androgen. Do điều trị: cắt bỏ u thượng thận, dùng thuốc hủy mô thượng thận: ketonazol, aminogluthetimidSUY VỎ THƯỢNG THẬN THỨ PHÁT (NGUYÊN NHÂN )Thiêu hormon hướng vỏ thượng thận của tuyến yên và vùng dưới đồi, giảm tiết ACTH, giảm cortisol, chức năng sản xuất aldosteron không bị ảnh hưởng. Các nguyên nhân: Điều trị corticoid tổng hợp: mức độ phụ thuộc vào thời gian dùng, liều dùngTổn thương trục dưới đồi-yên : u tuyến yên, viêm, lao, cắt bỏ thượng thậnĐiều trị cường vỏ thượng thận, phẫu thuật tuyến yênSINH LÝ BỆNH Tùy tốc độ phá hủy thượng thận, biểu hiện suy cấp hay mạn Thiếu cortisolGiảm tạo mỡ, teo mô mỡGan giảm tạo glucose, nguy cơ hạ đường máuGiảm thải nước tự do, chậm bài niệu, hạ Na máu do hòa loãngHạ HATăng ACTH, gây sạm daSINH LÝ BỆNHThiếu aldosteronGiảm hấp thu Na ống thận , giảm bài tiết K+, H+ nước tiểuGiảm thể tích tuần hoàn, hạ HAHạ Na+ máu, tăng K+ máu, toan chuyển hóaThiếu aldrogen không gây rối loạn nặng Một số triệu chứng khác: mệt, chán ăn...TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNGSuy vỏ thượng thận mạn tính nguyên phát . Sạm da, niêm mạc . Mệt mỏi . Sút cân . Hạ HA . RL tiêu hóa, hạ HA tư thế... . Cơn hạ đường máu . RL ý thức...TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Suy vỏ thượng thận cấp: giai đoạn cuối của suy mạn hay trong tình huống cần nhu cầu cortisol tăng( nhiễm trùng, chấn thương, phẫu thuật). Triệu chứng: Trụy mạch Mất nước RL tiêu hóa Đau cơ, chuột rút Hạ đường máu Hôn mêTRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Suy vỏ thượng thận thứ phát: triệu chứng ít trầm trọng hơn mệt mỏi Tụt HA tư thế Na+ máu giảm, K+ bình thường Không có dấu hiệu sạm da Không có dấu hiếu suy các trục yên trước khác CẬN LÂM SÀNGSinh hóa Suy cấp: Na+ máu hạ, Na+ niệu cao . K+ máu tăng . Toan chuyển hóa Suy thứ phát . Na+ máu giảm . K+ máu bình thườngSuy mạn: RL sinh hóa không rõ rệtCẬN LÂM SÀNGĐịnh lượng hormonThiếu glucocorticoid . cortisol máu thấp, ACTH cao . 17-OH steroid /nước tiểu 24h giảm . test synacthen âm tínhthiếu mineralocorticoid . Aldosteron máu, nước tiểu giảm . renin máu caoĐIỀU TRỊ Suy vỏ thượng thận mạn nguyên phátHormon thay thế: . Thay thế glucocorticoid bằng hydrocortison . Thay thế mineralocorticoid bằng fludrocortisolChế độ ăn muối bình thườngDự phòng nguy cơ suy thượng thận cấpĐIỀU TRỊSuy vỏ thượng thận cấp: đây là một cấp cứu:Bồi phụ thể tích tuần hoàn, điện giảiBổ sung hormon: hydrocortison, có thể cả mineralocorticoidĐiều trị các nguyên nhân khởi phátĐIỀU TRỊSuy vỏ thượng thận thứ phátchỉ dùng hydrocortison, không dùng mineralocorticoidgiáo dục bệnh nhân , phòng nguy cơ suy thượng thận cấp