Bệnh Basedow

BỆNH BASEDOW Bùi Minh Đức Khoa Nội tiết – Bệnh viện Bạch Mai ĐẠI CƯƠNG N/nhân gây cường giáp hay gặp nhất Gặp mọi lứa tuổi( hay gặp:20-50 ),nữ/nam = 5-10 lần Là một bệnh tự miễn, có tính chất gia đình Bệnh đặc trưng bởi: cường giáp, bướu cổ, bệnh lý mắt và phù niêm trước xương chày Các stress có thể là yếu tố khởi phát bệnh TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG  Triệu chứng nhiễm độc giáp  Bướu giáp  Bệnh lý mắt  Phù niêm trước xương chày TRIỆU CHỨNG NHIỄM ĐỘC GIÁP DH cơ năng  Gày sút mặc dù ăn vẫn ngon miệng Dễ xúc động, cáu gắt, dễ bị mệt mỏi, mất ngủ Có thể tiểu nhiều, uống nhiều RL điều nhiệt: nhiều mồ hôi, sợ nóng RLTH do tăng nhu động ruột Hồi hộp, trống ngực, tim nhanh thường xuyên Rối loạn KN TRIỆU CHỨNG NHIỄM ĐỘC GIÁP DH thùc thÓ  YÕu c¬, ph¶n x¹ g©n x¬ng nh¹y  Run tay nhanh, nhá ngän chi  Tim nhanh, cã thÓ THA TT, tiÕng thæi t¨ng c/lîng  Da nãng Èm  Co c¬ mi trªn  §au x¬ng  Rông tãc, vó to nam giíi( hiÕm) BƯỚU GIÁP  TuyÕn gi¸p to c¶ 2 thïy, thêng ®é 1 hoÆc ®é 2, mËt ®é h¬i ch¾c, kh«ng cã nh©n, kh«ng ®au  Bíu m¹ch: cã thÓ nghe thÊy tiÕng thæi t©m thu hoÆc tiÕng thæi liªn tôc. Sê cã thÓ thÊy rung miu DẤU HIỆU MẮT  Chói mắt, chảy nước mắt, cảm giác cộm  Phù nề mi mắt  Co cơ mi trên:  Dh Graefe: mất sự phối hợp h/đ sinh lý giữa nhãn cầu và cơ nâng mi trên  Dh Moebius: mất sự hội tụ sinh lý giữa 2 nhãn cầu  Dh Dalrymphe: khe mắt rộng do co cơ mi trên  Dh Stellwag: mi mắt nhắm không kín DẤU HIỆU MẮT  Lồi mắt: thường đối xứng (có thể lồi 1 mắt). Có thể kèm theo phù nề mi mắt, phù kết mạc  Xung huyết kết mạc, loét giác mạc  Có thể liệt cơ vận nhãn gây nhìn đôi PHÙ NIÊM TRƯỚC XƯƠNG CHÀY Da dày lên, các lỗ chân lông giãn , sần như da cam do thâm nhiễm chất glycosaminoglycan. Rất hiếm gặp (2-3%) Thường liên quan với bệnh lý mắt Vị trí: thường gặp ở cẳng chân vùng trước xương chày. Đôi khi có thể lan tới bàn chân. CẬN LÂM SÀNG XN hormon: FT4, FT3; TSH  Đo độ tập trung I131: tăng XN miễn dịch: Tg Ab, TPO Ab có thể (+) trong cả trường hợp Basedow và viêm TG Hashimoto TSH-R Ab : KT đặc trưng trong bệnh Basedow Siêu âm TG: to, giảm âm, không có nhân CÁC THỂ LÂM SÀNG  Thể TK: có thể có bh tổn thương TKTƯ và ngoại vi (PX gân xương tứ chi, babinski+) hoặc có thể có múa vờn  Thể biểu hiện cơ:  Teo cơ  Liệt chu kỳ: hay xảy ra đột ngột ở BN nam do hạ kali máu  Phân biệt nhược cơ P/hợp Basedow CÁC THỂ LÂM SÀNG  Thể tiêu hoá  Tổn thương gan: vàng da ứ mật, men gan, bilirubin   Thể nôn nhiều  Thể RLCH canxi, phospho:   Ca nặng gây nôn, đái nhiều, RL ý thức  Loãng xương, giảm mật độ xương  Thể h/học: XHGTC t/phát có tính tự miễn CÁC THỂ LÂM SÀNG  Thể phối hợp với các bệnh tự miễn khác : ĐTĐ type 1, suy TT tự miễn  Thể theo cơ địa Người già: giảm cân nhanh, b/ cổ nhỏ, rung nhĩ... Phụ nữ trẻ: vô kinh và vô sinh có thể là những bh đầu tiên của bệnh Trẻ em: ít khi lồi mắt, hay có RL tâm thần, phát dục sớm BIẾN CHỨNG  Cơn cường giáp cấp:  Biến chứng tim  Biến chứng mắt CƠN CƯỜNG GIÁP CẤP Hoàn cảnh xuất hiện:  Sau phẫu thuật TG, sau điều trị Iod px  Sau đẻ trên BN Basedow chưa được chuẩn bị tốt  Basedow không được ĐT hoặc bỏ ĐT đột ngột  Tình trạng stress nặng, chấn thương, ốm nặng, NK nặng... CƠN CƯỜNG GIÁP CẤP Triệu chứng:  C/hoá và đáp ứng adrenergic: sốt cao, vã mồ hôi, nhịp tim nhanh, thường có rung nhĩ, suy tim  TKTƯ: lo lắng, kích thích, sảng và hôn mê  Hệ TH: buồn nôn, nôn, ỉa chảy, hoàng đảm BIẾN CHỨNG TIM  Ngoại tâm thu  Cơn nhịp nhanh kịch phát  Loạn nhịp do rung nhĩ  Suy tim BIẾN CHỨNG MẮT  Liệt cơ vận nhãn dẫn đến nhìn đôi  Lồi mắt ác tính: lồi mắt tiến triển nhanh dẫn đến viêm, loét giác mạc  Tổn thương thần kinh thị giác dẫn đến giảm, mất thị lực ĐIỀU TRỊ  Nội khoa  Phẫu thuật  Iod phóng xạ NỘI KHOA: KHÁNG GT T/ HỢP  Cơ chế: ngăn cản sự t/h hormon giáp  2 nhóm chính: dẫn chất thiouracil và Methimazole  Thời gian: nên kéo dài ít nhất 18 tháng NỘI KHOA: KHÁNG GT T/ HỢP LiÒu dïng:  TÊn c«ng: PTU 200 - 400mg chia 2 - 3 lÇn, Methimazole 20 - 40mg chia 2 - 3 lÇn tuú møc ®é gi¸p, kÝch thíc tuyÕn gi¸p trong thêi gian 4 - 8 tuÇn  Cñng cè & duy tr×: gi¶m liÒu dÇn theo ®/øng l©m sµng & XN hormon (TSH, FT4). Duy tr× liÒu KGTTH ®Ó ®¹t ®îc t×nh tr¹ng b×nh gi¸p tr¸nh lµm t¨ng TSH KHÁNG GT T/HỢP: TD PHỤ Giảm BC hạt: td phụ nguy hiểm nhất.  Thường xảy ra đột ngột trong gđ tấn công, nhưng cũng có thể xảy ra sau tgđt kéo dài  Bh: sốt cao, Vhọng, amidal cấp, Vphổi, NKTN cấp...  Xử trí: ngừng thuốc, dùng KS và  đt bằng i131 KHÁNG GT T/HỢP: TD PHỤ Viªm gan:  Lµ td phô hay gÆpngõng thuèc  Bh:vµng da  XN men gan, phosphatase kiÒm  D¸t ®á da, mÈn ngøa:  Cã thÓ ®t b»ng kh¸ng histamin  NÕu tr/ch kh«ng ®ìngõng thuèc PHẪU THUẬT Chỉ định:  Thất bại với đt nội khoa  Tái phát sau ĐT nội khoa  Td phụ của thuốc: giảm BC hạt  Không có điều kiện TD lâu dài...  TG quá to hoặc có nhân, bệnh lý mắt nặng PHẪU THUẬT  CB tríc mæ: §iÒu trÞ b×nh gi¸p b»ng KGTTH (6 tuÇn) §T Iod 2 tuÇn tríc mæ   tíi m¸u  ch¶y m¸u lóc mæ Tai biÕn:  c¬n cêng gi¸p cÊp  suy gi¸p, suy cËn gi¸p  c¾t vµo d©y TK håi quy ĐIỀU TRỊ BẰNG I131 CĐ: Thất bại với các ppđt khác, tai biến do KGTTH, người nhiều tuổi có BC t/mạch bướu kích thước không quá to... CCĐ: Trẻ em, và người trẻ tuổi (<20T), phụ nữ có thai, cho con bú, biến chứng mắt nặng CBị: Đt bằng KGTTH (Methimazole) đạt bình giáp  ngừng 5-7 ngày đt i131 ĐIỀU TRỊ BẰNG I131  Tai biÕn: viªm TG, suy gi¸p (#80%) tû lÖ t¨ng theo thêi gian  cÇn TD l©u dµi (TD FT4&TSH), dïng Levothyroxin nÕu cã suy gi¸p  PN muèn sinh con: nªn cã thai Ýt nhÊt 4 th¸ng sau ®t (tèt nhÊt lµ sau 1 n¨m) CÁC THUỐC KHÁC Chẹn  giao cảm: Propranolol được dùng giai đoạn đầu giúp k/soát tình trạng nhịp nhanh, THA, rung nhĩ. Giảm liều và ngừng thuốc khi cường giáp được khống chế An thần: Bacbituric, Phenobacbital Dinh dưỡng, vitamin... ĐIỀU TRỊ MỘT SỐ T/HỢP ĐẶC BIỆT Basedow thai nghén: đt chủ yếu là KGTTH Mt: đảm bảo sự pt b/thường của thai & tránh t/biến (s/tim, cơn cường giáp cấp lúc sinh) cho mẹ Lựa chọn: PTU & Methimazole đều có thể s/dụng nhưng PTU được ưu tiên lựa chọn Liều: tối thiểu PTU 100-300mg tránh suy giáp ĐIỀU TRỊ MỘT SỐ TRƯỜNG HỢP ĐẶC BIỆT  LS cường giáp nhẹ XN: FT4 ở ngưỡng bt cao, TSH ở ngưỡng thấp  Chẹn  giao cảm: tránh dùng vì làm chậm pt thai nhi & nhịp tim thai chậm  Iod: tránh dùng vì gây suy giáp ở thai  i131: CCĐ  Ngoại khoa: chỉ dùng khi bị td phụ của KGTTH ĐIỀU TRỊ MỘT SỐ TRƯỜNG HỢP ĐẶC BIỆT Basedow ở TE và vị thành niên  Đt nội ưu tiên: liều tấn công PTU 5-7mg/kg , Methimazole 0,5-0,7mg/kg p/hợp chẹn  giao cảm  i131: CCĐ  Phẫu thuật: tỷ lệ tai biến cao chỉ dùng khi thất bại với đt nội khoa hoặc bướu quá to. ĐIỀU TRỊ MỘT SỐ TRƯỜNG HỢP ĐẶC BIỆT Basedow ở người nhiều tuổi có bệnh lý tim mạch: cường giáp  suy tim, rung nhĩ  cần khống chế nhanh cường giáp & tránh tái phát Lựa chọn đt: KGTTH + chẹn  giao cảm đạt bình giáp đt triệt để bằng i131 Phẫu thuật: ít được CĐ ĐIỀU TRỊ MỘT SỐ TRƯỜNG HỢP ĐẶC BIỆT Basedow biến chứng mắt: KGTTH đạt bình giáp + Corticosteroid Xạ trị hốc mắt Phẫu thuật mắt Phẫu thuật TG: CĐ khi đt nội khoa thất bại, hoặc biến chứng mắt nặng i131: có thể CĐ với BN nhiều tuổi. CCĐ với bc mắt nặng CÁC N/NHÂN KHÁC GÂY CƯỜNG GIÁP Nhân độc giáp trạng Có các tr/ch cường giáp rõ nhưng không bao giờ có các bh mắt Khám LS thấy nhân 1 thùy TG XN: TSH , T3 , T4  ít Xạ hình TG: nhân nóng, phần nhu mô giáp còn lại bị xoá Điều trị bằng KGTTH bình giáp  đt I px hoặc FT cắt thuỳ TG CÁC N/ NHÂN KHÁC GÂY CƯỜNG GIÁP Bướu đa nhân độc: thường ở người nhiều tuổi có bướu đa nhân lâu ngày LS: yếu, mệt, sút cân, lo lắng, run, tim nhanh, có thể suy tim, loạn nhịp. Khám thường thấy bướu to, nhiều nhân, có thể phát triển xuống trung thất XN: TSH , T3  nhiều hơn T4 Xạ hình TG: bướu đa nhân nóng Điều trị : bình giáp bằng KGTTH & FT cắt TG gần toàn bộ CÁC N/ NHÂN KHÁC GÂY CƯỜNG GIÁP Viêm tuyến giáp bán cấp và VTG mạn: do sự phóng thích ồ ạt hormon giáp vào tuần hoàn LS: có các bh cường giáp vừa hoặc nặng. Trong VTG bán cấp BN đau vùng TG Đo độ TT I131 giảm Các bh cường giáp giảm nhanh và hết sau 1 tuần đến 1 tháng CÁC N/ NHÂN KHÁC GÂY CƯỜNG GIÁP CƯỜNG GIÁP DO AMIODARONE: CHỨA 37,3% IOD, THỜI GIAN BÁN HUỶ DÀI , DỰ TRỮ Ở MÔ MỠ, CƠ TIM, GAN, PHỔI GÂY CƯỜNG GIÁP DO THỪA IOD & GÂY VIÊM TG ĐO ĐỘ TT I131 # 0 ĐIỀU TRỊ: KGTTH, CHẸN  GIAO CẢM, KALICHLORUA CÁC N/ NHÂN KHÁC GÂY CƯỜNG GIÁP Một số nguyên nhân hiếm gặp: U quái buồng trứng: gày sút, mạch nhanh nhưng không có bướu cổ & dh mắt. T3, FT4 nhẹ, TSH, độ TT I131 # 0. Hết cường giáp sau mổ cắt u quái K giáp Chửa trứng U tuyến yên tiết TSH