Tăng áp động mạch phổi & thai kỳ

TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI & THAI KỲDàn bàiĐịnh nghĩa & phân loạiSinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳTriệu chứng & dấu hiệuCận lâm sàng (chẩn đoán, phân loại)Đánh giá độ nặngĐiều trịNgừa có thai? Biện phápThuốc điều trịChấm dứt thai kỳ? Thời gian? Biện phápPhương pháp sanhBiến chứng khi sanh, xử tríĐịnh nghĩa & phân loại TAĐMP: mPAP>25mmHg lúc nghỉ hay > 30 mmHg khi gắng sức. Gợi ý: PAPs > 35mmHg.Phân loại 1. TAĐMP 1.1 Vô căn 1.2 Có tính gia đình 1.3 Phối hợp với: bệnh mô liên kết, bệnh tim bẩm sinh có luồng thông T-P, tăng áp TM CỬA, nhiễm HIV, thuốc và ngộ độc, các bệnh khác(RL chức năng tuyến giáp, bệnh tích lũy glycogen, bệnh Gaucher, dãn mao mạch chảy máu di truyền, bệnh huyết cầu tố, rối loạn tăng sinh tủy, cắt lách 1.4 Phối hợp với bệnh tĩnh mạch & mao mạch: U máu mao mạch phổi, bệnh tắc nghẽn TM phổi 1.5 TAĐMP cố định ở trẻ sơ sinh2. TAĐMP kèm với bệnh tim T 2.1 Bệnh của tâm nhĩ hay thất T 2.2 Bệnh van tim bên T3. TAĐMP kèm bệnh phổi và/hoặc giảm oxy máu 3.1 Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính 3.2 Bệnh phổi kẽ 3.3 Rối loạn hô hấp liên quan giấc ngủ 3.4 Giảm thông khí phế nang 3.5 ở quá lâu trên vùng cao 3.6 Bất thường phát triển tâm thần4. TAĐMP do tắc mạch phổi 4.1 Huyết khối gây tắc ĐMP đoạn gần 4.2 Huyết khối gây tắc ĐMP đoạn xa 4.3 Tắc ĐMP không do huyết khối (u, ký sinh trùng, thai lạc chỗ)5. Bệnh lý khác Bệnh sarcoidose, bệnh mô bào X, u bạch huyết, chèn ép mạch phổi (bệnh lý hạch, khối u, viêm trung thất xơ hóa)Sinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳ Sinh lý quá trình mang thai: thể tích tuần hoàn:  V huyết tương 45-50%,  hồng cầu 20-30% kháng lực mạch máu 20-30% (hormon thai kỳ, prostaglandin, giảm kháng lực mm ở nhau) Tăng cung lượng tim: 30-50% /tuần 25.  tần số tim, thể tích nhát bóp 10-30% từ tuần 32. nhĩ T,  đường kính cuối tâm trương thất T,  đường kính cuối tâm thu thất T,  khối cơ thất T 52%Chuyển dạ & sanh:Đau & co tử cung   cung lượng tim & huyết ápNgay sau sanh: ép TM chủ dưới & tưới máu lại từ tử cung  cung lượng tim . Thay đổi huyết động hết sau 2 tuần sauSinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳ Ảnh hưởng của thai kỳ-TAĐMP thể tích huyết tương  thúc đẩy suy tim P  khối cơ thất T, vách liên thất qua T   rối loạn tâm trương thất TẢnh hưởng của TAĐMP-thai kỳBệnh mạch máu phổi hạn chế  thể tích huyết tương,  công thất P,  cung lượng tim   huyết áp,  tưới máu cơ quan & thai.Nếu shunt/tim   shunt P-TSinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳ Ảnh hưởng của TAĐMP-thai kỳ(tt) tưới máu thất P do  chênh áp nội mạc tim & ĐMC kỳ tâm thu  thiếu máu cơ tim thất P  rối loạn chức năng co bóp   tưới máu cơ quan & thaiChuyển dạ & sanh:Tim nhanh do mất máu hay tim chậm do đáp ứng vasovagal khi đau  hạ huyết áp,  thiếu máu thất P  rối loạn nhịp hay nhồi máu thất P  đột tửToan chuyển hóa (phase 2)   kháng lực phổiTăng đông/thai kỳ  huyết khối tại chỗ hay thuyên tắc phổi Ảnh hưởng qua lại giữa TAĐMP-thai kỳ  thai kỳ nguy cơ cao. Diễn biến có thể đột ngột và không hồi phụcSinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳTrước khi có thuốc điều trị, tỷ lệ tử vong mẹ/TAĐMP có hội chứng Eisenmenger 36% (PAPs 10826 mmHg) , TAĐMP vô căn 30% (PAPs 8520 mmHg) , TAĐMP kèm bệnh khác 56% (PAPs 8318 mmHg) Tử vong mẹ chủ yếu trong 30 ngày đầu sau sanh, nhiều hơn khi mang thai, chuyển dạ hay sanh. Nguyên nhân tử vong: suy thất P kháng trị & shock tim do tăng áp phổi, rối loạn nhịp, thuyên tắc phổi, thuyên tắc não, bóc tách vỡ động mạch phổiTăng áp động mạch phổi & thai kỳ thai kỳ nguy cơ caoTriệu chứng & dấu hiệuTriệu chứng xuất hiện tam cá nguyệt thứ 2Khó thở, mệt, đau ngực, ngất, chướng bụngKhám tim: Bờ T xương ức nhô cao, T2 mạnh ở van ĐMP, s/s ổ van 3 lá (IT), s/d ổ van ĐMP (IP), T3 thất PTM cổ nổi, gan to, phù ngoại biên, ascite, đầu chi lạnh, tím trung tâmCác triệu chứng & dấu hiệu của bệnh kèm theoCận lâm sàng-Cận lâm sàng-Cận lâm sàng-phân loạiTình huống lâm sàng: TAĐMP chẩn đoán trước có thaiTAĐMP phát hiện trong thai kỳCận lâm sàng- ECG: lớn nhĩ P, tăng gánh thất P. Nhậy-55%. Đặc hiệu- 70%Cận lâm sàng- Xq phổi: dãn ĐM phổi/ giảm mạch máu ngoại biên, lớn nhĩ P, thất P, bệnh phổiCận lâm sàng- Siêu âm tim: Đo áp lực ĐMP Kích thước và chức năng thất P, TBất thường van 2 lá, 3 lá, van ĐMPKích thước TM chủ dướiTràn dịch màng ngoài timGiúp chẩn đoán, đánh giá độ nặng, phân loại TAĐMP. Cận lâm sàng- Cận lâm sàng-phân loạiĐo chức năng hô hấp & khí máu động mạchThăm dò thông khí và tưới máu phổi (giá trị /  TAĐMP do huyết khối mạn tính)CTscan ngực: bệnh phổi kẽ, khí phế thủng, mạch máu phổiXét nghiệm máu: tìm các bệnh mô liên kết, bệnh gây tăng đông máu và huyết khối, tìm HIVSiêu âm bụng: loại trừ xơ ganThông tim: chẩn đoán, đánh giá độ nặng, kiểm tra phản ứng mạch phổiĐánh giá độ nặngPhân loại NYHA/WHO về tình trạng chức năng TAĐMPClass I: Không triệu chứng khi hoạt động thông thường; hoạt động thể lực thông thường không gây tăng khó thở, mệt, đau ngực, hay tiền ngấtClass IIGiới hạn nhẹ hoạt động thể lực. Không mệt khi nghỉ, nhưng hoạt động thể lực thông thường gây tăng khó thở, mệt, đau ngực, hay tiền ngất.Class IIIGiới hạn đáng kể hoạt động thể lực. Không mệt khi nghỉ, nhưng hoạt động thể lực nhẹ làm tăng khó thở, mệt, đau ngực hay tiền ngấtClass IVKhông thể thực hiện bất cứ hoạt động thể lực nào khi nghỉ và có dấu hiệu suy tim P. Khó thở và/hoặc mệt có thể xảy ra khi nghỉ và triệu chứng tăng lên với bất cứ hoạt động thể lực nàoĐánh giá độ nặngCác thông số có giá trị tiên lượng TAĐMP vô cănCác thông số lâm sàngPhân loại NYHAPhân loại NYHA sau  kéo dài epoprostenolTiền sử suy tim PKhả năng gắng sứcKhoảng cách đi bộ trong 6 phútKhoảng cách đi bộ trong 6 phút sau  kéo dài epoprostenolNồng độ oxy đỉnhCác thông số siêu âm timTràn dịch màng ngoài timKích thước nhĩ PChỉ số dầy lệch tâm thất PChỉ số Tei thất PĐánh giá độ nặngCác thông số có giá trị tiên lượng TAĐMP vô căn (tt)Huyết độngÁp lực nhĩ PÁp lực ĐMP trung bìnhCung lượng timBão hòa oxy máu tĩnh mạch trộnĐáp ứng test dãn mạch (+)Giảm kháng trở mạch phổi > 30% khi  epoprostenolXét nghiệm máuTăng acid uric máuTăng BNPTăng BNP sau 3 tháng Troponin, đặc biệt tăng kéo dàiNorepinephrine huyết tươngEndothelin-1 huyết tươngĐánh giá độ nặngCó rất ít thông tin về TAĐMP phối hợp với bệnh khác.Nhiều yếu tố khác thêm vào ảnh hưởng tiên lượng bệnhTiên lượng: TAĐMP kèm bệnh tim bẩm sinh có luồng thông chủ-phổi tốt > TAĐMP tiên phát > TAĐMP kèm bệnh mô liên kếtĐiều trị/bình thườngThuốc uống chống đôngThuốc lợi tiểuOxyDigitalis & dobutamineThuốc chẹn kênh calciumProstacyclinChất đối kháng receptor endothelin-1(ET-1)Chất ức chế phosphodiesterase type 5Nong vách liên nhĩGhép phổi hay ghép tim phổiĐiều trị/ trị/bình thườngTăng áp động mạch phổi & thai kỳ thai kỳ nguy cơ caoĐiều trịKhông nên có thaiNgừa thai:Triệt sảnNgừa thai gấp đôi hàng ràoThuốc ngừa thai huyết khối thuyên tắc TM, tương tác với BosentanLoại chỉ có prosgeterol (estrogen bùng phát) Cách chấm dứt thai kỳ:3 tháng đầu thai kỳ: đặt thuốc dãn và nạo thai-gây mê Điều trịTiền sảnChẩn đoán sớm, nhập viện sớm (3 tháng giữa)Hạn chế vận độngSpO2 & O2Dãn mạch phổi: iloprost khí dungChống chỉ định: Bosentan gây quái thaiLMWHChống đông nên dùng LMWHFurosemide có thể gây bất thường thai, chỉ dùng OAP trong nhũng tuần cuối thai kỳ, trong chuyển dạDigoxin có thể gây tử vong thai, nên 0,6-1,0 ng/mLỨc chế canci gây quái thai/ động vậtĐiều trịGiai đoạn sanh:Nguy cơ chấm dứt sớm thai kỳ: bệnh nặng tiến triển của mẹ, chậm phát triển của thaiMổ lấy thai: NhanhTránh đau, tránh gắng sức thể lực (tránh thiếu oxy cho thai, toan chuyển hóa gây tăng kháng lực phổi trong phase 2 chuyển dạ)Tạo điều kiện hồi sức nhanh,thuận lợiGây tê ngoài màng cứng: Nguy cơ tụ máu tủy sống (chống đông)Đau, lo lắng  opiate  tụt HA Thuốc gây tê (dãn mạch)  tụt HATránh, hạn chế dùng oxytoxinĐiều trịSau sanhICUTheo dõi liên tục HA động mạch, HA tĩnh mạch, độ bão hòa O2, CVP Chống đông CÂU HỎIBệnh này mang thai được không?Nếu lỡ có thai:Khi nào cần chấm dứt thai kỳThời gian giữ thai tối thiểu, tối đaKhi sanh, dùng biện pháp gì?Sanh thường?Sang hỗ trợ? Gây mê / gây têBiến chứng tim mạch khi sanh, xử tríCHÂN THÀNH CÁM ƠN QUÝ ANH CHỊ