Tài liệu về Suy tủy

SUY TỦYBS. Phạm Quý TrọngBộ môn Huyết học I.- Đại cươngĐây là một nhóm bệnh :I.1- Di truyền, Bẩm sinhI.2- Mắc phảiP. Ehrlich, 1888, mô tả đầu tiênCopyright ©2001 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.Schrier, S. ASH Image Bank 2001;2001:100241Figure 1. Normal bone marrow biopsy for comparisonCopyright ©2001 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.Schrier, S. ASH Image Bank 2001;2001:100241Figure 2. Patient's bone marrow biopsyII.- Dịch tễ họcCó ở mọi nơi trên thế giới : 5 / T dân Pháp : 1,4 / T Nhật : 14,7 / TTuổi : 20 – 25 & > 65 (nước phát triển)Phái :=III.- BỆNH NGUYÊNDi truyền : FanconiHóa chất, thuốcTia xạVirusMiễn dịch : lupus, thymoma, có thai@ Khoảng 65% các ca không tìm được nguyên nhân Hóa chất* Benzen : dung môi hữu cơ  công nghiệp hóa chất, thuốc, phẩm nhuộm, thuốc nổ (TNT), cao su, da giày * Diệt côn trùng : DDT, Lindane Thuốc : chloramphenicol : 10-50 lần, thoa, nhỏ mắt quinacrine : quân đội 7-28 lần thuốc trị ung thư giảm đau, giảm viêm, sulfamideTia xạ X-quang (CT scan) Phóng xạ : Nhật (1945, 2011), Tchernobyl (1986)Virus : Parvovirus, viêm gan, EBV, HIVIV.- Sinh lý bệnhDo tổn thương :i- Tế bào gốc CD34ii- stromaiii- yếu tố tăng trưởng : cytokinesiv- miễn dịch tế bào- dịch thểKhái niệm “soil” & “seed”Cơ chế :i- phá hủy trực tiếpii- miễn dịch : lymphô T CD8(+), HLA-DR(+)  -interferon, IL2, TNF ức chế phân bào, hủy diệt tế bào tiền thâniii- cơ địa ? HLA-DR2, DPw3V.- Lâm sàngDấu hiệu của giảm 3 dòng- Sốt- Xanh xao : mệt, chóng mặt, - XHTử vong : do XH, suy tim, nhiễm trùng nặng, ngộ độc sắt do truyền máu nhiềuVI.- Sinh họcHuyết đồ (HC lưới)Tủy đồSinh thiết tủyVII.- Chẩn đoánChẩn đoán bệnh : không khóChẩn đoán nguyên nhân ?VIII.- Chẩn đoán phân biệt1.- Huyết đồ có giảm 3 dòng + tủy nghèo :Thiếu máu Kiệt sảnSuy tủy bẩm sinh ( Fanconi )Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm Bạch huyết cấpCác LymphomeXơ tủyVIII.- Chẩn đoán phân biệt2.- Huyết đồ có giảm 3 dòng + tủy giàu :i.- Bệnh tủy xương nguyên phátHội chứng loạn sinh tủy ( MDS )Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêmLeucemie aleucémiqueLeucemie tế bào tóc (hairy cell leukemia )VIII.- Chẩn đoán phân biệtii.- Do bệnh hệ thống (systemic)Lupus ( SLE )Cường lách Thiếu B12 , acid folicNghiện rượu BrucellosisSarcoidosisLao và các bệnh khác do MycobacteriaVIII.- Chẩn đoán phân biệt3.- Tủy nghèo tế bào + giảm tế bào ngoại biên sốt Qbệnh Légionellanhược giáp trạngLaonhịn đóianorexia nervosaIX.- ĐIỀU TRỊ 1/ Cách ly : a/ Khỏi môi trường gây hại b/ Vô trùng2/ Điều trị nâng đỡ a/ Kháng sinh b/ Truyền máu IX.- ĐIỀU TRỊ 2/ Điều trị đặc hiệu a/ ức chế miễn dịch b/ ghép tủyTruyền máu i/ rất giới hạnii/ chỉ truyền từng thành phần máuiii/ truyền HC lắng, thông thường duy trì Hb>  g/dL. Trường hợp ghép tủy cho BN thì phải chiếu xạ khối HC trước khi truyền.Truyền máu iv/ truyền HC phénotype, thải sắtv/ chỉ truyền tiểu cầu khi có xuất huyết đe dọa tính mạng, duy trì số tiểu cầu > 5.000/L vi/ không truyền BC hạt trung tính,vii/ không truyền máu của thân nhân.Ức chế miễn dịch i/ ATG (anti-thymocyte globuline) hoặc ALG (anti-lymphocyte globuline) ii/ + Cyclosporine A, ức chế lymphô Tiii/ + CorticoidLui bệnh 75%Tiên lượngTiên lượng BN nói chung là nặng ; Tiên lượng nặng khi : i- BC neutrophil < 500/mm3 (rất nặng nếu < 200/mm3) ii- Tiểu cầu < 20.000/mm3 iii- HC lưới < 20.000/mm3Các vấn đề thực tiễnCẩn thận khi sử dụng thuốc : Kháng giáp Các thuốc phổ thông Các thuốc trị ung thư