Không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất

KHÔNG LỖ VAN ĐMP KÈM THÔNG LIÊN THẤTThs.BS PHAN HOÀNG THỦY TIÊNSau đây là vài video về không lỗ van ĐMP ở thai 25 tuần Video 1,2: (P) hình ảnh 2D của 4 buồng  (T) Doppler màu 3 mạch máu không thấy dòng chảy về phía trước ở mức độ van ĐMP Video 3,4: (T)đường ra thất thấy TLT và ĐMC cỡi ngựa(P)ĐMP hẹpĐỊNH NGHĨAKhông lỗ van ĐMP và TLT là một bệnh tim bẩm sinh có đặc điểm bởi sự kém phát triển đường ra thất phải với không lỗ van ĐMP, TLT lớn và ĐMC cưỡi ngựa PHÂN LOẠISINH LÝ BỆNH:- Bo thai:  nhau thai cung cấp oxy cho cơ thể,  phổi chưa họat độngMu từ nhau thaitim P qua PFO  tim Tcơ thể - Sau sanh:  phổi họat động, PFO đóng+TLT: shunt PT+Lưu lượng phổi: . kmtím (thiếu oxy) . dư (nhiều mạch mu bng hệ)suy timTỶ LỆ MẮC BỆNHMỹ:7,1-8,1/100.000 trường hợp sinh sống 0,7-3,1% bệnh tim bẩm sinh Anh, Ireland:4,5/100.000 trường hợp sinh sống BỆNH LIÊN QUANNgoài tim:- Velocardiofacial syndrom - DiGeorge syndromTại tim:- Cung ĐMC nằm bên phải hoặc cung đôi ĐMC- Động mạch bàng hệ Chủ-Phổi lớn (MAPA)- TMC trên trái ,thông với xoang vành- Nối liền bất thường TMP- Hẹp hay không lỗ van 3 lá- Kênh nhĩ thất- Chuyển vị ĐĐMMẶT CẮT 4 BUỒNG và 5 BUỒNG : tương tự T4FHÌNH ẢNH SIÊU ÂMMẶT CẮT 3 MẠCH MÁUKhông thấy van ĐMPĐMP nhỏ hoặc không cóÔĐM ngoằn ngoèo MẶT CẮT 3 MẠCH MÁUMẶT CẮT 3 MẠCH MÁUNORMALAPSOKhông thấy dòng chảy về phía trước của ĐMP(Dòng chảy trong ĐMP ngược hướng với ĐMC)DOPPLER MÀU ĐMC cưỡi ngựaÔĐM bắt nguồn từ bề lõm của cung ĐMC Sự bơm ngược dòng của ÔĐM,DOPPLER Dòng máu ĐMC ,sự bơm ngược của ĐMP, và bơm ra trước của các nhánh chính ĐMPDOPPLER MÀUDòng máu ngược trong các ĐMP được bơm bởi ÔĐM, không có sự liên kết giữa thất P và ĐMPÔĐM thường ngoằn ngoèoTrong vài trường hợp có thể nhìn thấy sự bơm ngược dòng của ÔĐM từ cung ĐMCTIÊN LƯỢNGKhả năng sống còn sau sinh 28 ngày: 94%1 năm : 75%2 năm: 56%ĐIỀU TRỊNội khoa:Duy trì mở ống ĐM ( PGE 1 )Ngoại khoa :- Hỗ trợ bằng thông nối chủ- phổi - Tiêu chuẩn để PT triệt để:+ Kích thước nhánh ĐMP >50% bt / tuổi,diện tích da+ ĐMP cấp máu cho 10 phân đoạn phổi , # 1 phổi + Nếu chỉ có 1 nhánh ĐMP: bình thường về kích thước đến được toàn bộ phổiPHẨU THUẬT- Bước 1:+ PT Blalock hay ống nối TP-ĐMP + để nguyên TLT + cột bít ÔĐM hoặc 1-2 ĐM bàng hệ - Bước 2: +thông nối TP-ĐMP khi các nhánh ĐMP phát triển tốt hơn , + có thể đóng lỗ TLT- Khi các ĐMP phải-trái không có hợp lưu, việc qui về một nguồn gốc cần được xử lý tuỳ trường hợpTheo dõi :Kết quả lâu dài cũng như trong T4F, tuy nhiên nếu có sử dụng ống nối phải thay các ống nối này mỗi 5 nămTÓM TẮT--Hình ảnh SÂ tương tự T4F: + gốc ĐMC dãn, + cưỡi ngựa vách liên thất + TLT lớn - Nhưng: + không thấy van ĐMP trên 2D, + không có dòng máu qua ĐMP từ thất phải + Dòng máu trong ĐMP ngược hướng với ĐMC-ÔĐM ngoằn ngoèo, chảy ngược lên ĐMP và các nhánh ĐMPNhắc lại hệ thống tuần hoàn phôi thai