Hồng ban đa dạng

HỒNG BAN ĐA DẠNG ĐẠI CƯƠNG  Hội chứng biểu hiện tổn thương ở da niêm, cấp tính, tự giới hạn và hay tái phát.  Thường liên quan đến nhiễm trùng cấp tính, nhiều nhất là nhiễm HSV.  Chẩn đoán dựa vào biểu hiện lâm sàng là tổn thương hình bia điển hình.  Gặp ở mọi lứa tuổi nhưng thường là người trẻ tuổi.  Giới: tỉ lệ nam/nữ là 3:2 PHÂN LOẠI 1) HBĐD nhẹ(minor): biểu hiện ở da, niêm không bị và thường không có triệu chứng tổng quát. 2) HBĐD nặng(major): tổn thương cả da và niêm, kèm TC tổng quát. 3) HBĐD liên quan đến nhiễm HSV. 4) HBĐD niêm mạc (HC Fuchs): chỉ ảnh hưởng niêm, không tổn thương da. Là một bệnh độc lập có thể phân biệt với HC Steven- Johnsons và Lyell dựa vào:  Sang thương da.  Phân bố.  Tổn thương niêm mạc.  Triệu chứng tổng quát.  Khả năng chuyển thành TEN.  Nguyên nhân. NGUYÊN NHÂN 1) Herpes virus: nguyên nhân thường gặp nhất, HSV1 thường gặp hơn HSV2.  PCR phát hiện HSV (+) ở sang thương.  Ngừa bệnh bằng điều trị phòng HSV tái phát.  Phát ban xuất hiện khoảng 7 ngày sau khi tái phát Herpes.  50% có biểu hiện nhiễm HSV trên lâm sàng, 10-40% không có dấu hiệu LS nhưng PCR(+). NGUYÊN NHÂN 2) M.pneumonia:  Nguyên nhân thường gặp thứ 2 sau HSV và là nguyên nhân chính trong HBĐD ở trẻ em.  LS ít điển hình hơn nhưng lại nặng hơn do HSV.  Xquang không điển hình và không thể phân lập vi khuẩn trực tiếp.  Làm PCR phết họng là nhạy nhất, hoặc làm huyết thanh chẩn đoán.  Cũng có thể tái phát. NGUYÊN NHÂN 3) Thuốc là nguyên nhân hiếm gặp, khoảng 10% TH. 4) Nhiều tác nhân gây nhiễm khác cũng có thể gặp như varicella-zoster virus, parvovirus B19, virus viêm gan B,C 5) Tiêm chủng cũng là 1 NN gây bệnh ở trẻ em. 6) Vô căn. BỆNH HỌC HBĐD do HSV -HSV xâm nhập vào cơ thể sẽ tồn tại trong máu vài ngày. -Gây Herpes tái phát hay được vận chuyển đến lớp thượng bì bởi monocyte, đại thực bào và đặc biệt là Langerhan CD34+. BỆNH HỌC -Tế bào sừng chứa những đoạn DNA(fragment) trong đó có gen polymerase (Pol) thành lập tế bào T chuyên biệt đáp ứng viêm, biểu hiện giống phản ứng quá mẫn muộn. -Pol tồn tại vài tháng nhưng sự tổng hợp và trình diện Pol chỉ có vài ngàyđặc điểm thoáng qua của dấu hiệu lâm sàng. LÂM SÀNG Bệnh sử: • Thường không có tiền triệu, nếu có cũng rất nhẹ như nhiễm trùng hô hấp (ho, viêm mũi, sốt nhẹ...). • Sốt cao >38,5 C gặp trong 1/3 trường hợp. • Bệnh sử có nhiều đợt tái phát gặp trong 1/3 TH, giúp gợi ý chẩn đoán. LÂM SÀNG Triệu chứng cơ năng: • HBĐD nhẹ thường không sốt và không có triệu chứng tổng quát. • Vết trợt ở miệng có thể rất đau rát làm ảnh hưởng đến việc ăn uống của người bệnh, thậm chí không thể ngậm miệng dẫn đến chảy nước dãi liên tục, hạch cổ (+). • HBĐD do M.pneumonia: ho, thở nhanh... LÂM SÀNG Sang thương da:  Đa dạng, điển hình là sẩn hoặc mảng hồng ban phù, tròn đều đặn, từ vài mm đến 3 cm, trung tâm dần sậm màu trong khi ngoại biên vẫn là hồng ban, tồn tại khoảng 1 tuần hay lâu hơn.  Hoạt động viêm có thể tái phát hay thoái lui ở trung tâm tạo ra sang thương có nhiều vòng đồng tâm. Trung tâm chuyển tím hay hoại tử hay tạo thành mụn nước, bóng nước căng. LÂM SÀNG • Sang thương hình bia điển hình có ít nhất 3 vòng đồng tâm: +Trung tâm là vòng sậm màu hoặc bóng nước. +Ở giữa là một vòng thâm nhiễm nhợt nhạt. +Ngoài cùng là vòng hồng ban. • Sang thương mụn rộp đồng tử của Bateman (herpes iris of Bateman): trung tâm là 1 bóng nước bao quanh bởi 1 vòng mụn nước và ngoài cùng là vòng hồng ban. LÂM SÀNG • Số lượng thường giới hạn. • Vị trí: đối xứng ở đầu chi, mặt duỗi chi, mặt, cổ. Ít gặp hơn là ở đùi, mông, thân. • Phát ban đột ngột, đa số trong vòng 3 ngày, tuy nhiên có thể xuất hiện thành nhiều đợt. • Đa số ảnh hưởng đến <10% diện tích cơ thể. • Lành trong vòng 2 tuần, không tạo sẹo nhưng có thể rối loạn sắc tố. LÂM SÀNG Sang thương ở niêm mạc: • 70% TH tổn thương ở khoang miệng, đặc biệt ở môi , không bị ở lợi và mặt bụng của lưỡi. • Niêm mạc má có những vết trợt hoặc mụn nước, bóng nước căng, hiếm khi lan đến họng, thanh quản, khí phế quản. • Mắt: đau, viêm kết mạc 2 bên, có thể xuất hiện mụn nước và vết trợt. • Niêm mạc mũi, niệu đạo, hậu môn cũng có thể bị trợt. LÂM SÀNG HC Fuchs: hiếm gặp, tổn thương 2 hoặc 3 vị trí niêm mạc nặng nề, không kèm sang thương da, thường tái phát nhiều lần nên phải tìm HSV, và sang thương hình bia điển hình có thể xuất hiện ở những đợt tái phát sắp tới. CẬN LÂM SÀNG  GPB: thâm nhiễm rất nhiều lympho ở bì giữa, phá hủy nhiều mạch máu, phù nhú bì, tạo khe hở (bóng nước) dưới thượng bì, hoại tử giới hạn rõ lớp thượng bì.  XN khác: không có XN nào chuyên biệt, trường hợp nặng có thể tăng VS, BC, CRP, men gan.  Xquang ngực và PCR/phết họng khi bệnh do nhiễm M.pneumonia.  Huyết thanh chẩn đoán HSV: nếu (-) có thể loại trừ NN do HSV. CHẨN ĐOÁN 1. Chẩn đoán xác định dựa vào dấu hiệu LS. 2. Xác định mức độ nặng để đánh giá khả năng phải nhập viện. 3. Xác định nguyên nhân. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT 1. Mề đay. 2. Phát ban do thuốc. 3. Pemphigus cận tân sinh. 4. Pemphigoid. 5. HC Steven-Johnsons. 6. HC Rowell (Lupus). BIẾN CHỨNG  Đa số TH nhẹ, khỏi trong vòng 1-4 tuần, chỉ để lại những dát tăng hoặc giảm sắc tố tạm thời.  Hiếm khi trợt ở mắt gây sẹo vĩnh viễn, hay viêm phế quản nặng ở HBĐD do M.pneumonia.  Đa số tái phát, tần số và độ nặng có xu hướng giảm dần theo thời gian, sau 2 năm hoặc hơn đi cùng với sự cải thiện của herpes tái phát. ĐIỀU TRỊ 1) Đợt cấp : mục đích là rút ngắn thời gian bệnh. Tại chỗ: • Kháng sinh thoa vết trợt da. • Kháng sinh/kháng histamine súc miệng,dd gây tê. • Thuốc nhỏ mắt. Toàn thân: Corticoid uống còn bàn cãi. Prednisone 0,15-1 mg/kg. Điều trị M.pneumonia khi có triệu chứng. ĐIỀU TRỊ 2) Phòng tái phát: - thuốc kháng siêu vi trong 6 tháng, nếu acyclovir không hiệu quả có thể dùng Famciclovir hay Valacyclovir. - nếu vẫn không cải thiện có thể dùng • Azathioprine 100 mg/ngày/ nhiều tháng. • Prednisone 0,5 mg/ngày trong nhiều tháng. • Thalidomide • Dapson • Cyclosporine