Tổn thương vùng tuyến tùng

TỔN THƯƠNG VÙNG TUYẾN TÙNGBs. Đào Thị Thùy TrangBVCRGiải phẫu của tuyến tùngKích thước # 10-14mmNằm trên đường giữa, trên lềuTrên củ não sinh tử , mép sauDưới lồi thể chai, tĩnh mạch não lớnBám vào bờ sau não thất IVMô học: 95% tế bào tuyến tùng, 5% tế bào TK đệmVôi hóa trung tâm thấy # 40% ở ngưới 17-29 tuổi.Không có hàng rào máu não nên bắt thuốc mạnhĐinh nghĩa vùng tuyến tùngVùng tuyến tùng bao gồm: Tuyến tùngPhần sau não thất III và cống não, Khoang dưới nhện: bể quanh củ não sinh tư và màng mạch não thất III Não: màng mái (củ não sinh tư) và thân não, đồi thị, lồi thể chai Màng cứng: đỉnh lều tiểu nãoMạch máu: TM não trong và TM Galen, ĐM não sau và ĐM đám rối mạch mạc sauTriệu chứng của u vùng tuyến tùngHội chứng Parinaud: liệt vận nhãn theo chiều dọc, giãn đồng tử, liệt hội tụ 2 mắt, co thắt mi, do chèn ép hoặc xâm lấn màng mái Não úng thủy do tắc nghẽn cống nãoĐau đầu, buồn nôn, nôn do tăng ALNSDậy thì sớm: phần lớn do u tế bào mầmXuất huyết trong nang hoặc u gây ngập máu (apoplexy) với triệu chứng giảm ý thức đột ngột kết hợp với đau đầuHội chứng ParkinsonCác tổn thương vùng tuyến tùngU nguồn gốc tế bào tuyến tùngU tế bào tuyến tùng (Pineocytoma)U nhu mô tuyến tùng biệt hóa vừaU nguyên bào tuyến tùng (Pineoblastoma)Các u tế bào mầm (Germ cell tumors): Gerinoma, teratoma...Nang tuyến tùngKhác: nang biểu bì (epidermoid cyst), nang bì (dermoid cyst), u tế bào thần kinh đệm (astrocytoma), u màng não (meningioma), u mỡ (lipoma), di căn, bất thường mạch máu...U tế bào tuyến tùng (Pineocytoma)Grade I (WHO), 1460% u nguồn gốc tuyến tùng Xảy ra ở mọi lứa tuổi, ưu thế ở người trưởng thành, trung bình # 38 tuổiKhông khác biệt về giớiTỉ lệ sống sau 5 năm # 86100%Không tái phát sau cắt bỏ toàn bộKhông di căn theo dịch não tủyĐặc điểm hình ảnhCT: 3cm, đa thùy, đậm độ cao, vôi hóa của tuyến tùng (nếu thấy) ở ngoại biên, 100% có não úng thủy.MRI: cấu trúc không đồng nhất, có thể hoại tử hoặc xuất huyết, do mật độ tế bào cao nên có thể hạn chế khuếch tán Di căn theo dịch não tủy thường thấy nên phải có hình ảnh của toàn bộ trục não - tủyU nguyên bào tuyến tùng trên BN nữ 10 tuổi với triệu chứngngủ gà, nôn, nhìn xuốngU nguyên bào tuyến tùng trên Bn nữ 4 tuổi với đau đầu, nôn, nhìn đôiHình T1 +Gd : khối vùng tuyến tùng bắt thuốc không đồng nhất với não úng thủyVùng bắt thuốc trong khoang dưới nhện gợi ý có di căn(b) Hình giải phẫu đại thể: các nốt đổi màu dọc bề mặt não chứng tỏ có di căn theo dịch não tủyU nguyên bào tuyến tùng trên BN nam 4 tuổi với buồn nôn và nônCác u tế bào mầm – Germ Cell tumors (GCTS)GCTS xuất phát từ nội bì, trung bì và ngoại bì nguyên thủy còn sót lại, mỗi loại u tương ứng với sự tân sinh xảy ra trong mỗi giai đoạn phát triển của phôi.Trong giai đoạn tế bào mầm: u tế bào mầm (germinoma)Trong các giai đoạn biệt hóa hơn tại phôi: u quái (teratoma), ung thư phôi (embryonic carcinoma )Trong các giai đoạn biệt hóa hơn ngoài phôi: những loại u của túi rốn (umbilical vesicle), ung thư nhau (choriocarcinoma) U tế bào mầm (germinoma)Chiếm 12% u não90% bệnh nhân 90%, nhạy với xạ trịĐặc điểm hình ảnhCT: u đậm độ cao , giới hạn rõ, bao bọc vôi hóa tuyến tùng bình thường, có thể có não úng thủyMRI: u đặc có thể có nang, đồng tín hiệu hoặc cao so với chất xám trên T1W và T2W, bắt thuốc mạnh khá đồng nhất, có thể hạn chế khuếch tán. Cần đánh giá toàn bộ trục não tủy để xác định di căn theo dịch não tủyCĐPB: các u có nguồn gốc tuyến tùngGerminoma trên BN nam 15 tuổi với đau đầuVi thể: đám tế bào xanh tròn nhỏ tương ứng với lympho bàoXen kẽ với tế bào mầm nguyên thủy hình đa giác lớn.b. CT không tiêm thuốc: tổn thương đậm độ cao vùng tuyến tùng bao bọc vôi hóa tuyến tùngGerminoma trên BN nam 19 tuổi với đau đầuSagital T1W+Gd: tổn thương vùng tuyến tùng bắt thuốc đồng nhất kèm não úng thủyDW: hạn chế khuyếch tán gợi ý mật độ tế bào caoSagital T1W+Gd: vài nốt bắt thuốc dọc theo chùm đuôi ngựa do di căn.U QUÁI (Teratoma)Có 3 loại :Teratoma trưởng thành: mô biệt hóa hoàn toànTeratoma chưa trưởng thành: hỗn hợp giữa mô thai từ cả 3 lớp mầm và các mô đã trưởng thành.Teratoma chuyển dạng ác tính: ít gặp nhất.Đặc điểm hình ảnhCT: tổn thương dạng đa thùy với đậm độ mỡ, vôi hóa và nang khu trú.MRI: Trên T1 có thể thấy thành phần mỡ tín hiệu cao, thành phần vôi hóa có tín hiệu thay đổi. Trên T2W, phần mô đặc đồng hoặc giảm tín hiệu. Dạng ác tính có cấu trúc đồng nhất hơn với ít nang và vôi, do vậy tạo khó khăn cho phân biệt với những u khácTeratoma trên BN nam 8 tuổi với hội chứng ParinaudT1W: tổn thương không đồng nhất, đa thùy với vùng tín hiệu cao của mỡb. T1W+ Gd: bắt thuốc phần mô đặcTeratoma trưởng thành với nhiều loại mô gồm:tuyến bã (mũi tên) và sụn hyalin (*)Nang tuyến tùng25-40% tử thiết, 23% người tình nguyện.Xảy ra ở mọi lưới tuổi, ưu thế ở người trưởng thành từ 4049 tuổi. Ưu thế ở nữĐiển hình: không triệu chứng, # 215mm, theo dõi thường ổn định về kích thướcKhi >15mm, có thể có triệu chứng đau đầu hoặc rối loạn thị giác, xuất huyết trong nang và não úng thủy hiếm xảy ra.Đặc điểm hình ảnhMRI: tròn hoặc bầu dục, thành mỏng, giới hạn rõ, điển hình có tín hiệu giống dịch não tủy trên T1W và T2W, trên FLAIR tín hiệu không bị xóa hoàn toàn do có protein.Sau tiêm thuốc, bắt thuốc của thành nang thường gặp, bắt không hoàn toàn.Trên hình muộn: bắt thuốc toàn bộ nang như u đặc có thể thấy do thuốc khuếch tán qua thàng nang hay được bài tiết bởi thành nangNang tuyến tùng trên BN nữ 32 tuổi phát hiện tình cờ do đánh giá bệnh xơ cứng rải rácT1W+Gd: tổn thương vùng tuyến tùng # 8mm, đậm độ thấp, tròn, thành mỏng bắt thuốc viền. Không có nốt thành và không kèm não úng thủyCÁC TỔN THƯƠNG KHÁC Nang biểu bì và nang bìLà nang vùi bẩm sinh chứa các thành phần biểu mô. Nang biểu bì chiếm # 1% u nội sọ, 34 % tại vùng tuyến tùngTuổi: nang biểu bì thường gặp 3 thập niên đầu, nang bì gặp ở trẻ em hoặc thanh niên Nang biểu bì phát triển chậm do sự bong tróc của các tế bào biểu bì và có thể đạt kích thước lớn. Nang bì tăng kích thước do bong tróc và tuyến bài tiếtChuyển dạng ác tính thành K tế bào vẩy có thể xảy ra nhưng hiếmĐặc điểm hình ảnh của nang biểu bìCT: đậm độ thấp giống dịch não tủy, có thể đóng vôi ngoại biênMRI: tín hiệu thấp trên T1W, cao trên T2W, trên FLAIR tín hiệu không bị xóa hoàn toàn khác với nang màng nhện, hạn chế khuếch tán trên DW. Nang bì không bắt thuốc, bắt thuốc viền do viêm nhiễm.Khi chuyển dạng ác tính có thể thấy bắt thuốc trong nangNang biểu bì trên BN 27 tuổi với đau đầu và buồn nôna.CT: tổn thương lớn đậm độ thấp vùng tuyến tùng, len lõi vào nhu mô não xung quanh, vôi hóa ở ngoại vib.Axial T2W: tín hiệu caoc. Coronal T1W+Gd: không bắt thuốcd.FLAIR: tín hiệu không bị xóa hoàn toàne. DW: hạn chế khuếch tánĐặc điểm hình ảnh của nang bìCT: Hình ảnh đa dạng với những vùng đậm độ thấp do thành phần mỡ, có thể đóng vôi ngoại biênMRI: hình ảnh đa dạng do thành phần mỡ tín hiệu cao và lông tóc – đường cong tín hiệu thấp trên T1W và T2W, mỡ sẽ mất tín hiệu khi xóa mỡ. Bắt thuốc viền hiếm thấy, do viêm nhiễm.Khi u vỡ, tín hiệu mỡ sẽ thấy ở rãnh não và não thấtNang bì vỡ trên BN nữ 16 tuổi với rối loạn tâm thầnT1W+Gd: tổn thương tín hiệu cao phía trước lồi thể chai.Tín hiệu của tổn thương không thay đổi sau tiêm thuốc.Cấu trúc tín hiệu thấp dạng đường bên trong tổn thương là tócMức dịch mỡ trong sừng trán não thất bên hai bênb. Giải phẫu đại thể: chất màu vàng của mỡ trong sừng trán não thất bên (T)AstrocytomaÍt gặpXuất phát từ lồi thể chai, đồi thị, màng mái, hiếm khi xuất phát từ tế bào thần kinh trong tuyến tùng.Có thể giới hạn rõ (u sao bào lông- pilocytic, grade I) hoặc thâm nhiễm lan tỏa (grade II IV)U ở màng mái thường có grade thấp và làm tắc cống não. Thường xảy ra ở trẻ em và phát triển chậm.MRI: phình lớn màng mái, đồng tín hiệu trên T1W, cao trên T2W, không hoặc bắt thuốc ít.Glioma màng mái trên BN nữ 5 tuổi với đau đầu và ngủ gàSagital T1W: phình lớn màng mái chèn ép cống não gây não úng thủyB. Giải phẫu đại thể: phình lớn màng máiU màng não (Meningioma)CT: đậm độ cao, 15 20% vôi hóa, bắt thuốc mạnh, dựa vào màng cứng dấu đuôi màng cứng.MRI: thấp hoặc đồng tín hiệu trên T1W, đồng hoặc cao trên T2WU màng não trên BN nữ 42 tuổi với đau đầu và rối loạn thị giácCT: tổn thương lớn đậm độ cao với vôi hóa tại vùng tuyến tùnggây não úng thủy và phù quanh não thấtb. Sagital T1W+Gd: tổn thương bám vào lều tiểu não, bắt thuốc đồng nhấtU mỡ (Lipoma)Do sự biệt hóa bất thường của màng não nguyên thủy.Là dị dạng không phải tân sinh.CT: đậm độ thấp do mỡMRI: tín hiệu của mỡ, mất tín hiệu khi xóa mỡ, không bắt thuốc.U mỡ trên BN nữ 27 tuổi với đau đầu, buồn nôn, nônSagital T1W: tổn thương đậm độ cao, giới hạn rõ tại bể quanh củ não sinh tưb. Giải phẫu đại thể: khối mỡ màu vàng tại bể quanh củ não sinh tưDi cănHiếm, 0.4 3.8% /tử thiết bệnh nhân có khối u.Thường do K phổi, vú, thận, thực quản,dạ dày, đại tràngDi căn tại tuyến tùng có thể thấy mà không có di căn nhu mô nãoTÓM LẠIChẩn đoán phân biệt tổn thương vùng tuyến tùng bao gồm các u tế bào mầm, u nguốn gốc tế bào tuyến tùng, u thần kinh đệm, các tổn thương bẩm sinh khácGerninoma, u nguyên bào tuyến tùng và u màng não có đậm độ cao trên CT. Germinoma thường bao bọc tuyến tùng bị đóng vôi trong khi u nguyên bào tuyến tùng thì đẩy ra ngoại vi.U màng não có dấu đuôi màng cứngHạn chế khuyếch tán: nang biểu bì, germinoma, u nguyên bào tuyến tùng. Tuy nhiên, nang biểu bì không bắt thuốc bên trong và có tín hiệu giống dịch não tủyCÁM ƠN ĐÃ LẮNG NGHE