Bướu xương

BƯỚU XƯƠNG BM. GPBBỘ XƯƠNG Nguồn gốc: lá phôi giữa Tế bào trung mô  các loại mô, tế bào của xương 3 chức năng: nâng đỡ-vận động (thụ động), bảo vệ và chuyển hóa Ca, P 2 loại mô xương: đặc (vỏ), xốp (tủy) 2 cách tạo xương: màng, nội sụnBƯỚU XƯƠNG Bướu xương: liên quan đến sự tăng trưởng và phát triển, cách tạo xương Phân loại và chẩn đoán khó BS chỉnh hình, ung thư , θ    BS hình ảnh y học BS bệnh học LÂM SÀNG Triệu chứng nghèo nàn, không đặc hiệu. Tiến triển nhanh/ chậm, kích thước lớn/ nhỏ  ác/ lành ? Tuổi – Vị trí Bướu  quan trọng để định hướng chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt !HÌNH ẢNH Y HỌC X-Q qui ước : quan trọng để chẩn đoán ° tuổi, vị trí ° đặc tính  nguồn gốc tạo mô ° độ XQ  độ mô học CT-MRI : quan trọng để phân giai đoạn, thứ yếu trong chẩn đoán, theo dõiVị trí của các u xương trên xương dàiNguồn: Rubin's Pathology : Clinicopathologic Foundations of Medicine, 5th Edition Vị trí các u xương trên các xương cơ thểUnderwood J.C.E: Osteoarticular and connective tissues. In General and Systematic Pathology, 4thGIẢI PHẪU BỆNH GPB qui ước : chẩn đoán bệnh với đầy đủ dữ kiện lâm sàng-X.quang Những điều cần nhớ: ° luôn sinh thiết trước khi điều trị ° luôn cấy vi trùng  phân biệt với viêm ° không gởi ½ cho A, ½ cho BSINH THIẾT UĐường mổ Đường mổ sinh thiếtCấy vi trùngMẫu sinh thiết u trong-ngoài xương.Tránh lây nhiễm mô mềm Cầm máu kỹ.Bít lỗ sinh thiếtBệnh phẩm:-thử GPB-cắt lạnh-MD,KHVĐTPHÂN LỌAI U XƯƠNG ----------° U LÀNH : - không hóa ác - đôi khi hóa ác° U GIÁP BIÊN ÁC° U ÁC : - độ ác thấp - độ ác caoWHO classification of bone tumoursEWING SARCOMA/PRIMITIVE NEUROECTODERMAL TUMOUREwing sarcoma 9260/3HAEMATOPOIETIC TUMOURSPlasma cell myeloma 9732/3Malignant lymphoma, NOS 9590/3GIANT CELL TUMOURGiant cell tumour 9250/1Malignancy in giant cell tumour 9250/3NOTOCHORDAL TUMOURSChordoma 9370/3VASCULAR TUMOURSHaemangioma 9120/0Angiosarcoma 9120/3SMOOTH MUSCLE TUMOURSLeiomyoma 8890/0Leiomyosarcoma 8890/3LIPOGENIC TUMOURSLipoma 8850/0Liposarcoma 8850/3NEURAL TUMOURSNeurilemmoma 9560/0MISCELLANEOUS TUMOURSAdamantinoma 9261/3Metastatic malignancyMISCELLANEOUS LESIONSAneurysmal bone cystSimple cystFibrous dysplasiaOsteofibrous dysplasiaLangerhans cell histiocytosis 9751/1Erdheim-Chester diseaseChest wall hamartomaJOINT LESIONSTổn thuơng nhảy cócTổn thương vệ tinhVùng phản ứngBướuVỏ bao giảPHÁT TRIỂN CỦA U BỜ PHẪU THUẬT Enneking cho đoạn chi, bảo tồn chi ----------° Cắt u trong tổn thương: nạo  sót mô u° Cắt trọn u : lấy u cùng vỏ bao  sót u ác° Cắt rộng u : lấy u cùng mô bình thường xung quanh  sót mô u ác cao° Cắt rộng tận gốc/ triệt để: lấy u cùng với khoang  đọan chi tận gốc, tháo khớpBPHẪU THUẬT BẢO TỒN CHI ĐOẠN CHI U XƯƠNGU XƯƠNG-Cắt triệt để-Cắt rộng -Cắt trọn-Cắt trong tổn thươngU PHẦN MỀMCắt triệt đểCắt rộng Cắt trọnCắt trong tổnthươngXẾP GIAI ĐỌAN U XƯƠNG ----------Khâu quyết định để điều trịXếp giai đọan dựa vào :° Lâm sàng° Hình ảnh y học: XQ,CT,MRI° Giải phẫu bệnhU CÒN GIỚI HẠN TRONG XƯƠNG  TRONG KHOANG(A)Xương  KhoangU XÂM LẤN PHẦN MỀM  NGOÀI KHOANG (B)GIAI ĐỌAN U XƯƠNG----------Xếp mức độ từ nhẹ đến nặng :° 1, 2 : U lành° 3 A-B : U giáp biên ác° I A-B : U ác thấp, không di căn° II A-B : U ác cao, không di căn° III A-B : U ác, có di căn xaA trong khoang, B ngoài khoangPHÂN LOẠI – PHÂN GIAI ĐOẠN BƯỚU LÀNH ° không hóa ác 1 ° đôi khi hóa ác 2 BƯỚU GIÁP BIÊN ÁC 3 A-B BƯỚU ÁC ° độ ác thấp I A-B ° độ ác cao II A-B di căn xa III A-BA : trong xương B : xâm lấn phần mềmBướu lành, không hóa ácBướu lành xươngBướu lành dạng xươngBướu lành nguyên bào xươngBướu lành sợiBướu lành mạch máuBướu tiến triển chậm,Thường không triệu chứng.Ngưng tăng trưởng sau một thời gian.Không hóa ác !Để yên. Chỉ mổ cắt bỏ vì lý do thẩm mỹ hoặc khi có triệu chứngBướu lành, không hóa ácBướu lành xương: xương hình thành kiểu màng (vòm sọ). Để yên- Mổ khi có triệu chứng, vì thẩm mỹ. Bướu lành, không hóa ácBướu lành xương: xương hình thành kiểu màng (vòm sọ). Để yên- Mổ khi có triệu chứng, vì thẩm mỹ. Bướu lành, không hóa ácU lành xương ở xoang tránVi thể: xương đặc, ít tủyBướu lành, không hóa ácBướu lành dạng xương: rất đau. Điều trị khi có triệu chứng !Bướu lành, không hóa ácĐại thể bướu lành dạng xươngBướu lành, không hóa ácBướu lành dạng xươngBè xương nonBướu lành, đôi khi hóa ác€ Bứơu lành, nguồn gốc mô sụn: - bướu sụn xương - bướu sụn xương nhiều nơi - bướu lành sụn - bướu lành sụn nhiều nơi € Bứơu lành, nguồn gốc mô bào:Bướu lành, đôi khi hóa ác€ Bướu tiến triển chậm  ngưng lớn : trùng với khi đến tuổi trưởng thành€ Bướu có thể tái phát và hóa ác: - bướu sụn xương: 1-2% - bướu sụn lành : 1-2% ở xương bàn ngón, 13% ở xương dài, lớn - bướu sụn xương nhiều nơi: 5-25% - bướu lành sụn nhiều nơi :10-50% Bướu sụn xươngPhát triển từ phần ngoại vi của sụn tiếp hợp.Có từ lúc mới sinh: toàn là mô sụn (ecchondroma).Phát triển theo sụn tiếp hợp, hoá xương (osteochondroma)Bướu sụn xươngTừ tuổi ấu niên, phát hiện tuổi thanh thiếu niênBướu sụn xươngTừ xương được hình thành theo kiểu nội sụnKhông có ở xương sọ – mặt !Bướu sụn xươngTừ sụn tiếp hợp: đầu thân xương dài – gần gối xa khuỷuVỏ liền vỏ – Tủy liền tủy với xương chính Bướu sụn xươngĐại thể thân xương, đầu phủ sụn. Vi thể giống sụn tiếp hợpBướu nội sụnTuổi: 5-80 tuổi (hầu hết 20s-40s)Vị trí: xương ống nhỏ xương dàiBƯỚU GIÁP BIÊN ÁC Tiến triển tương đối chậm, liên tục Làm phình mỏng rồi vở vỏ xương, sau đó xâm lấn vào phần mềm Có thể di căn xa tuy rất hiếmBướu không hoàn toàn lành cũng không hoàn toàn ác tính tính chất ác chủ yếu tại chỗ = tấn công !! BƯỚU GIÁP BIÊN ÁC Bướu đại bào xương : hay gặp nhất !!!, 77% tái phát sau nạo, 30-62% tái phát sau nạo-ghép xương, 10-15% sau cắt trọn bướu. Bướu nguyên bào sụn: 6-38% tái phát sau nạo Bướu sụn sợi nhầy: 10-40% tái phát sau nạo Bướu sợi bóù: 25-42% tái phát Bướu mạch nội mô, bướu mạch chu bàoBƯỚU ĐẠI BÀO XƯƠNGVùng đầu-đầu thân xương dài – GỐIHủy xương - Gãy xương bệnh lýBƯỚU ĐẠI BÀO XƯƠNG20-40 t.Vùng đầu-đầu thân xương dài – GỐIHủy xương - Gãy xương bệnh lýBƯỚU ĐẠI BÀO XƯƠNGĐại thể bứơu đầu trên xương chày Vi thể BƯỚU ĐẠI BÀO XƯƠNGXa khuỷu : đầu dưới xương quayBƯỚU ĐẠI BÀO XƯƠNGĐại thể: bướu đầu dưới xương quay – Vi thểBƯỚU ĐẠI BÀO XƯƠNGBƯỚU ĐẠI BÀO XƯƠNGCác phương pháp mổBƯỚU ĐẠI BÀO XƯƠNGCác phương pháp mổ 20 – 40 tuổiU ĐẠI BÀO ĐẦU DƯỚI XƯƠNG QUAY - Nam, 32tCẮT U ĐẠI BÀO - GHÉP CHỎM XƯƠNG MÁCU ĐẠI BÀO ĐẦU DƯỚI XƯƠNG QUAY 2 năm sau mổU ĐẠI BÀO XƯƠNG QUAY - 3 NĂM SAU MỔBƯỚU NGUYÊN BÀO SỤNnữĐầu thân xương dài (x. chày gần gối)Nạo bướu bằng máy mài cao tốc - GXBƯỚU SỤN SỢI NHẦY10-40 t., thanh thiếu niên, Nam>nữĐầu thân xương dài (x. chày gần gối)Nạo bướu bằng máy mài cao tốc - GXBƯỚU ÁC Bướu độ ác cao: sarcôm tạo xương, sarcôm Ewing, bướu tủy tương bào Bướu độ ác thấp: sarcôm sụn, sarcôm cận vỏSARCÔM TẠO XƯƠNG : 1Thanh thiếu niên !!!SARCÔM TẠO XƯƠNG : 1GỐI: hay gặp nhất (75%). Đầu thân dưới xương đùi: 50% Tạo xương - Xâm lấn phần mềm (MRI) SARCÔM TẠO XƯƠNG : 1Hủy xương - Xâm lấn phần mềm (CT)SARCÔM TẠO XƯƠNG : 1Gần gối- xa khuỷu: đầu thân xương phát triển mạnhTuổi 10-25 tuổi Tiến triển rất nhanh SARCÔM TẠO XƯƠNG : 1Xa khuỷu : đầu thân trên xương cánh tayPhản ứng màng xương !!SARCÔM TẠO XƯƠNG : 1SARCÔM TẠO XƯƠNG : 1Gần gối : đầu thân dưới xương đùiPhản ứng màng xương !!SARCÔM TẠO XƯƠNG : 1Di căn phổi và xương khácSARCÔM TẠO XƯƠNG : 1Vi thể:Tế bào rất đa dạng, dị dạng, tạo chất dạng xươngSARCÔM TẠO XƯƠNG : 1Chất dạng xươngSARCÔM TẠO XƯƠNG : 1 Vi thể: sa.tạo xương “giống bọc phình mạch”SARCÔM TẠO XƯƠNG : 1 Vi thể: sa.tạo xương “giống bọc phình mạch”Nam, 20 t., Sa. tạo xương x. đùiHóa trị 6 đợt CAAA, Cắt rộng u – Hàn khớp gối Nam, 20 t., Sarcôm tạo xương x. đùiMRI – Đại thể Nam, 20t., Sa. tạo xương x. đùiHóa trị- Cắt rộng u, hàn khớp gối Haäu phaãu ngaøy 1 Haäu phaãu naêm 1 Haäu phaãu naêm 3 Hậu phẫu năm 3Sa. tạo xương x. chày: nam, 16 t. XQ & CT  Keùo daøi cal xöông theo chieàu doïc Sa. taïo xöông x. chaøy: nam, 16 t.Keùo daøi cal xöông6 tháng sau1 năm sau mổSa. tạo xương x. chày: nam, 16 t.Kéo dài cal xương – Hàn khớp gối 3 naêm sau moå Sa. taïo xöông x. chaøy: nam, 16 t.3 naêm sau moå: chöùc naêng chi toát / bò haøn khôùp goái !SARCÔM SỤNSarcôm sụn ngoại vinguyên phát thứ phát sau bướu sụn xươngSARCÔM SỤNSarcôm sụn ngoại vi : xương mình-gần mìnhNgười trưởng thành: trên 25 tuổi (>50 tuổi)SARCÔM SỤNĐại thểTRUNG TÂMNGOẠIVISARCÔM SỤNVi thểGrad 1Grad 2Grad 3SARCÔM SỤN / Chày - Nam, 25 tuổiSARCÔM SỤN / Chày - Nam, 25 tuổi Cắt rộng u - Ghép xương “trượt”SARCÔM SỤN 6 năm sau mổSARCÔM SỢIVị trí: đầu thân xương dàiTuổi: 20s-60sTiên lượng: độ mô học (grade), giai đoạn (stage)LIMPHÔM XƯƠNGMọi tuổi, > 20 t.Đầu thân, thân xương dàiXương chậu, cột sốngLIMPHÔM XƯƠNGHóa trị đạt hiệu quả, phẫu trịBƯỚU TỦY TƯƠNG BÀO 50 - 80 t.Chẩn đoán: sinh thiết, tủy đồ Dự hậu xấuBƯỚU TỦY TƯƠNG BÀOChẩn đoán: sinh thiết, tủy đồ Dự hậu xấuK. DI CĂN XƯƠNG > 40 t., CarcinômChẩn đoán: lâm sàng, bệnh sử, sinh thiết, chất đánh dấu miễn dịchK. DI CĂN XƯƠNGĐiều trị: nâng cao chất lượng sốngDự hậu: tùy ung thư nguyên phátBỌC PHÌNH MẠCH XƯƠNG< 30 Tuổi; xương dài, cột sốngGãy xươngPGS. LÊ CHÍ DŨNG