Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia(boop)

BRONCHIOLITIS OBLITERANS ORGANIZING PNEUMONIA(BOOP) Gary R.Epler, MD Harvard Medical School Tracy S. Roberts BOOP • Mô tả lần đầu 1901. • Đến 1985 báo cáo cas lâm sàng đầu tiên. • Tỷ lệ 6 -7/100,000 BN nhập viện. • Không liên quan với thuốc lá. BOOP • Nguồn gốc viêm phổi tổ chức hóa không rõ. • Sinh bệnh học rất phức tạp. • Sự quá sản quá mức của tổ chức hạt ở phế quản tận liên quan với tình trạng viêm mãn tính xung quanh đường dẫn khí. BOOP • Phân loại: - Tự phát(Idiopathic) - Sau nhiễm trùng(Post infection) : mycoplasma, legionella, CMV, adneovirus, influenza, chlamydia, crytococcus,.. - Do thuốc:amiodarone, bleomycin, gold, cocaine, carbamezapine,.. - Viêm khớp, SLE, Sjogren’s, AS, Behcet syndrome,.. - Rối loạn miễn dịch, HC suy giảm miễn dịch,.. BOOP • Phân loại: - Tổn thương ổ. - Ghép tủy xương. - Ghép phổi. - Thể phức hợp: HIV, HC bất sản tủy, lymphoma, viêm tuyến giáp mãn,xơ gan rượu,.. NHỮNG ĐẶC ĐIỂM CƠ BẢN TỔ CHỨC HỌC: • Sự xơ hóa tổ chức ở bìa phổi. • Vùng tổn thương thành ổ. • Xuất hiện hình ảnh mặt trời. • Viêm mãn nhẹ của kẽ phổi. • Tiết dịch dạng tơ huyết. • Sự tích lũy tổn thương dạng bọt ở phế nang. • Dạng tổ chức giống polyp. Phổi lành : • Phế nang có MM • Kẽ phổi mỏng. • Các phế bào nhỏ NHỮNG ĐẶC ĐIỂM CƠ BẢN TỔ CHỨC HỌC: Phổi BOOP : • Khối tổ chức hạt • ống FN bị xóa. NHỮNG ĐẶC ĐIỂM CƠ BẢN TỔ CHỨC HỌC: NHỮNG ĐẶC ĐIỂM CƠ BẢN TỔ CHỨC HỌC: • Không có xơ kẽ,u hạt • Không có hoại tử, áp xe • Không có màng trong. • Không có xâm nhiễm của bạch cầu trung tính và axit • Không có viêm mạch BOOP VÀ BO(BRONCHIOLITIS OBLITERANS) • BOOP : - ống phế nang - Rối loạn kẽ phổi. - Rales nổ muộn - Tổn thương ổ - Giảm TLC - Xâm nhiễm Lymphocyte - Tiên lượng tốt. • BO: - Tiểu phế quản phần xa. - Rối loạn đường dẫn khí - Rales nổ sớm - Cấu trúc phổi bình thường - Giảm FEV1 - Xâm nhiễm bạch cầu hạt - Tiên lượng xấu. LÂM SÀNG • Toàn thân: Sốt, mệt mỏi. • Ho khan kéo dài. • Khó thở khi gắng sức • Sụt cân. LÂM SÀNG • Rales nổ thì hít vào • Tiếng rít (hiếm) • Đông đặc(<5%) • Lâm sàng bình thường (25%) XQUANG • Xquang phổi thẳng: mờ lan tỏa, ổ hoặc mờ vùng bìa phổi: - Một số cases có thể thấy hình lưới kẽ phổi. - Hình ảnh gương mờ 2/3 các cases - Tràn dịch, hang, màng phổi dày, hình tổ ong - Các vùng phổi đều có hình ảnh bất thường. - Mức độ nặng liên quan với sự lan rộng của tổn thương ống FN • Các tổn thương thường ở vùng ngoại biên vùng thấp của phổi, vùng kính mờ, các nốt mờ nhỏ, thành của FQ dày và dãn. XÉT NGHIỆM • XN cơ bản. • Tăng bạch cầu (50%) • Máu lắng tăng cao • CRP + • Tự kháng thể (-) • Rối loạn thông khí hạn chế. XÉT NGHIỆM • Lymphocytes tăng cao. • CD4/CD8 thấp • Sinh thiết phổi qua nội soi. • Sinh thiết xuyên thành FQ thường có thể cho âm tính giả. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT • Viêm phổi do vi khuẩn • ARDS • Viêm phổi do quá mẫn(Hypersensitivity pneumonitis) • Viêm phổi tăng BC ái toan mãn. • Bệnh phổi do thuốc ĐIỀU TRỊ • Methylprednisone 125 - 250mg /6hx 3-5 ngày • Prednisone 1mg/kg/ngày cho 1-3 tháng, sau đó 40mg/ngày x 3tháng, sau đó 10-20mg/ngày x 1 năm • Rất hiếm tự tiến triển tốt. ĐIỀU TRỊ • Nếu tình trạng tiến triển xấu corticoid kém dung nạp nên cho cyclophosphamide 2mg/kg/ngày không vượt quá150 mg/ngày. ĐIỀU TRỊ • Bệnh có thể tái phát nếu dừng corticoid • Theo dõi lâm sàng và xquang • Lâm sàng và xquang có thể trở về bình thường sau vài tuần điều trị. • Nếu cắt corticoid bị tái phát sớm nên dùng tiếp corticoid hoặc chuyển dùng cyclophoshamid hoặc phối hợp. TIÊN LƯỢNG • 1/3 không đạt được lui bệnh. • 65% - 85% đạt được phục hồi tốt • Tử vong 5% YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG • Chủ yếu phụ thuộc mức độ tổn thương CN. • Các rối loạn phối hợp • Mức độ tổn thương của mô học. YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG • Nên nghĩ đến BOOP sớm nếu bệnh nhân không cải thiện với liệu pháp kháng sinh. • Chẩn đoán xác định sớm cho corticoid sớm trước khi có tổn thương chức năng phổi nặng nề.