Bệnh tê phù do thiếu vitamin B1 ở trẻ em (bệnh Beri Beri)

BỆNH TÊ PHÙ DO THIẾU VITAMIN B1 Ở TRẺ EM(BỆNH BERI BERI) LỊCH SỬGiữa TK XVIII, Jacob de Bondt, đã viết cuốn sách “Y học Ấn Độ”, trong đó mô tả một căn bệnh phổ biến ở dân cư vùng này. Người ốm mất trương lực bàn tay, cánh tay, cơ chi dưới suy yếu kèm viêm dây thần kinh ngoại vi. Sau đó, nhiều thầy thuốc ở vùng Viễn Đông cũng thông báo một số trường hợp có triệu chứng tương tự và gọi tên là bệnh beri beri (tiếng Sri Lanka là mỏi mệt, suy nhược).LỊCH SỬNăm 1881, Erwin Von Balcz xác nhận dạng bệnh suy nhược cơ chi khá phổ biến ở nhiều vùng dân cư Nhật Bản.Từ 1882-1885, Kanehiro Takaki, Tổng Giám đốc Y khoa Hải quân Nhật đã loại trừ dạng bệnh này trong thủy quân nhờ áp dụng chế độ ăn gạo cám, hoa quả tươi.Năm 1890, Christian Eijkman, làm việc tại một trại giam ở Java, nhận thấy phần lớn các tù nhân đều có dấu hiệu bệnh beri beri: Suy nhược cơ, tê phù, liệt chân. Qua theo dõi một thời gian dài, ông nhận ra nguyên nhân là tù nhân ăn loại gạo xay xát quá kỹ. “White rice can be poisonous!’’Christian Eijkman LỊCH SỬNăm 1906, Gowland Hopkins đã tiến hành những thử nghiệm các chế độ ăn khác nhau trên súc vật. Sau 6 năm nghiên cứu, ông kết luận: Nhiều thể bệnh (như scorbut, beri beri...) xuất hiện do chế độ ăn thiếu hụt một chất rất cần thiết cho sự phát triển cơ thể sinh vật (dù nhu cầu về chúng rất nhỏ). Năm 1929, giải Nobel Y học được trao tặng cho hai nhà khoa học Eijkman và Hopkins để ghi nhận công lao phát hiện vai trò của vitamin B.DỊCH TỄ HỌCLứa tuổi: Nhũ nhi, nhất là từ 2 - 3 tháng tuổi. Thập kỷ 1950-1960, suy tim do thiếu vitamin B1 là một trong những nguyên nhân gây tử vong hàng đầu của trẻ em Philippin. Tại Việt Nam, bệnh đã gây ra thành dịch lớn, lưu hành ở 7 tỉnh miền Bắc vào những năm 60-80. Dịch tê phù năm 1985 có những đặc điểm sau: Lan rộng 4 - 5 tháng sau mùa mưa úng, lúa ngâm nước lâu ngày trước khi gặt. Sau vụ lụt các loại rau màu đều ít, chất lượng gạo kém, các mẫu gạo kiểm nghiệm đều nghèo vitamin B1.Các địa phương có dịch không phải là các địa phương thiếu, đói mà chủ yếu do chất lượng gạo kém, thiếu các thức ăn bổ sung. DỊCH TỄ HỌCNăm 1997, bệnh này lại xảy ra rầm rộ trên một diện rộng làm ảnh hưởng xấu tới sức khỏe của 450 người và gây tử vong 3 người. Bệnh thường khởi phát và diễn biến nặng vào mùa hè. Từ đó đến nay, không xảy ra các vụ dịch lớn nhưng bệnh vẫn xảy ra lẻ tẻ ở các đối tượng ăn uống kiêng khem: các bà mẹ sau sinh, trẻ nhỏ.VAI TRÒ CỦA VITAMIN B1Tan trong nước, kém tan ở trong cồn và không tan trong ête.Co-enzym trong việc chuyển hóa carbohydrate ở tổ chức thành năng lượng và mỡ. Chuyển hoá acid pyruvic thành acid oxaloacetic để đi vào chu trình Krebs và cung cấp năng lượng.Thiếu vitamin B1 gây ra giảm khả năng chuyển hóa glucose và hậu quả là giảm năng lượng. VAI TRÒ CỦA VITAMIN B1- Cần thiết cho sự tổng hợp Acetylcholine & GABA.- Sự thiếu hụt Vitamin B1 sẽ gây nên rối loạn trong việc dẫn truyền thần kinh; ứ đọng các chất acid pyruvic, acid lactic, acid adenylic và CO2, gây phù nề tổ chức và giảm khả năng sử dụng O2 của tế bào. - Một số tổ chức có nhu cầu cao về Vitamin B1 theo thứ tự: Cơ tim, thần kinh, gan, thận, cơ vân... NGUỒN CUNG CẤP VITAMIN B1NGUỒN NGOẠI SINHNGUỒN CUNG CẤP VITAMIN B1NGUỒN NỘI SINH+ Do vi khuẩn ở đại tràng tổng hợp cùng với các loại vitamin B khác.+ Nguồn này bị giảm khi: - pH ở đại tràng thay đổi. - Rối loạn khuẩn chí đường ruột. - Chế độ ăn nhiều bột.CHUYỂN HÓA VITAMIN B1- Vitamin B1 được hấp thu từ ruột vào máu, sự hấp thu sẽ bị giảm nếu có các nguyên nhân sau: giảm HCl ở dạ dày, quá nhiều mật ở ruột, tăng nhu động ruột, tiêu chảy, làm mất nhiều vitamin B1 theo phân. - Vào máu, vitamin B1 được phosphore hoá nhờ ATP và được tích luỹ ở gan, để sử dụng dần theo nhu cầu của các tổ chức. Vitamin B1 được dự trữ chủ yếu dưới dạng thiamin pyrophosphat, và thời gian bán hủy trong khoảng 9 – 18 ngày.- Vitamin B1 dễ bị phá huỷ bởi nhiệt, trong môi trường trung tính hoặc kiềm và dễ dàng được chiết xuất từ thực phẩm bằng cách luộc. - Một vài loại cá có chứa các enzyme gây phá huỷ thiamin (cá sống, tôm, ốc sò). - Khi nồng độ vitamin B1 trong máu tăng thì nó sẽ được thải qua 3 đường: nước tiểu, mồ hôi, phân.NHU CẦU VITAMIN B1TUỔINHU CẦU VITAMIN B1(mg/ngày)1 tuổi).ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG (TT)1. Thể suy tim cấp - Trẻ 2 - 4 tháng. Thể này thường gặp trên trẻ bụ bẫm, ít gặp ở trẻ suy dinh dưỡng.- Các triệu chứng báo trước: Bú kém, nôn ói, bón hoặc chướng bụng, khóc cơn,tiểu ít, phù nhẹ...- Trẻ trước đây khoẻ mạnh không có sốt.- Bệnh khởi phát đột ngột với các triệu chứng: + Triệu chứng thần kinh: Vật vã, tiếng khóc rên rỉ, rối loạn vận mạch, co giật và hôn mê. + Triệu chứng hô hấp: Khó thở, thở nhanh. + Triệu chứng tim mạch: Suy tim cung lượng cao với nhịp tim nhanh (160-180 lần/phút), tiếng tim yếu, tiếng ngựa phi, tím tái, mạch yếu, gan to, tiểu ít (20%). Phù nhẹ chân. - Bệnh diễn tiến nhanh, tử vong nếu điều trị không đúng. - Cận lâm sàng: + ECG: Khoảng Q-T kéo dài, đảo ngược sóng T, giảm điện thế. + X quang: Tim to nhất là tim phải.TRẺ NHỎ (1 TUỔI)ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG (TT)CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT- Viêm cơ tim cấp do virus- Suy tim trong các bệnh tim bẩm sinh, bệnh cơ tim.- Các bệnh lý hô hấp: Viêm phổi, bạch hầu thanh quản.- Nhiễm virus và vài trường hợp nhiễm độc cấp.- Viêm màng não.- Bại liệt. - Nhiễm toan ceton.- SDD thể Kwashiorkor.ĐIỀU TRỊTHỂ SUY TIM CẤPCần phải được điều trị cấp cứu.- Vitamin B1: 50 mg/ngày. Lúc đầu tiêm tĩnh mạch với liều 25mg và 2 giờ sau tiêm bắp 25mg.- Các triệu chứng rên rỉ, vật vã, khó thở, tím tái biến mất trong vòng 45 phút đến 1 giờ rưỡi. Kích thước của gan giảm chậm hơn, từ 8 - 36 giờ và kích thước tim trở lại bình thường trong 24 giờ.- Mặc dù bệnh cải thiện nhanh chóng sau khi cho liều tấn công nhưng vẫn phải tiếp tục liệu trình: 10 - 20 mg/ngày uống x 4 - 6 tuần. - Mẹ: uống vitamin B1 hàng ngày liều 10 - 50 mg/ngày. - Có thể dùng lợi tiểu, digitalis.ĐIỀU TRỊTHỂ KHÁCTiêm bắp liều 10 - 20 mg/ngày trong 3 ngày đầu, sau đó cho uống liều 5 - 10 mg x 2 lần trong ngày, trong vài ngày. - Điều trị dinh dưỡng hỗ trợ: Chế độ ăn cân đối về tỷ lệ glucid, lipid, và đạm và giàu vitamin B1, chú ý không ăn gạo xát quá kỹ.PHÒNG BỆNH- Cần cải thiện thức ăn cho các bà mẹ trong khi mang thai và sau khi sinh: tăng thêm rau, thịt, cá, đậu nành hay cho uống vitamin B1 tổng hợp. - Khẩu phần ăn cân đối: giảm lượng glucid trong khẩu phần ăn để đạt mức quy định của Viện vệ sinh dịch tễ là 75% năng lượng cung cấp bởi chất glucid vì nhu cầu vitamin B1 tăng theo lượng glucide.PHÒNG BỆNH- Gạo là nguồn cung cấp vitamin B1 quan trọng, do đó cần chú ý đến tỷ lệ xay xát thích hợp, không được sử dụng gạo xát quá kỹ, phải bảo quản gạo tốt tránh mốc. Không chà xát và vo rửa gạo quá nhiều lần. Nấu cơm không sôi quá lâu.- Bổ sung vitamin B1: Phụ nữ có thai, cho con bú, trẻ em.1. Bộ Môn Nhi trường Đại Học Y Dược Huế (2012), “Bệnh thiếu Vitamin B1 ở trẻ em”, Giáo trình Nhi khoa Sau đại học, tập 3, NXB Đại Học Huế, tr.40-44. 2. Sachdev H.P.S, Shah D. (2011), “Vitamin B complex deficiency and Excess”,Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed, Saunders Elsevier, pp.191-192.3. Christian Eijkman, “Beriberi and Vitamin B1”, Nobelprize.org, Nobel Media AB,retrieved 8 July 2013.4. Quatresous I, Tajahmady A, Sissoko D (2004), “Epidémie de Béribéri infantile à Mayotte”, Institus de Veille sanitaire , Saint Maurice.TÀI LIỆU THAM KHẢO