Bệnh lý đông máu huyết tương

BỆNH LÝ ĐÔNG MÁU HUYẾT TƯƠNG I.Phần giới thiệu II.Bệnh lý Đông máu huyết tương di truyền III. Bệnh lý Đông máu huyết tương mắc phải TS Hùynh NghĩaBộ môn Huyết học, Đ H Y D . MỞ ĐẦUI. Bệnh lý ĐMHT di truyền : Do thiếu 1 yếu tố - Bệnh Hemophie A (VIII) , B (IX), Von-wiilerbrand. - Ít gặp: Bệnh Rosenthal (XI), Heagement ( XII) - Bệnh thiếu hụt nhiều yếu tố ĐMHT di truyềnII. Bệnh lý ĐMHT mắc phải: Do thiếu nhiều yếu tố - Thiếu Vitamin K - Suy gan - Kháng đông lưu hành - Đông máu nội mạch lan tỏaSINH LÝ ĐÔNG VÀ CẦM MÁU1.Sinh lý đông cầm máu là sự thăng bằng kỳ diệu 2 quá trình : Đông máu Chảy máu2.bao gồm 3 giai đoạn : * Giai đoạn cầm máu sơ khởi* Giai đoạn đông máu huyết tương * Giai đoạn Tiêu sợi huyết XII, XI IX, VIII Ca+2 FX,FV,Ca+2II IIa I Ia Đông máu nội sinhPhospholipid and Ca+2 Đông máu chungĐƯỜNG ĐÔNG MÁU NỘI SINHFX,FV,Ca+2II IIa I IaĐông máu ngọai sinhTissue- factor Ca+2 F VIIĐông máu chungĐƯỜNG ĐÔNG MÁU NGOẠI SINHPhospholipid and Ca+2 ĐƯỜNG ĐÔNG MÁU CHUNGII Thrombine fibrinogenMono fibrinFibrin insoluble (FI)Fibrin soluble (FS)Trùng hợp2 peptid A, BXIIIXIIIaCa+2SỰ TƯƠNG TÁC CỦA 2 ĐƯỜNG ĐÔNG MÁUXII XI IX X V II THROMBIN VIIVIIaVIIIVVaThrombinVIIaVIIIVIIIaSỰ KHUYẾC ĐẠI CỦA HIỆN TƯỢNG ĐÔNG MÁUI-II-V-VIIVIII-IX-XXI-XIITiểu cầuIIIVVIIITiểu cầuVIIIXXXIXIIMÁU TÒAN PHẦN HUYẾT THANH CỤC MÁU ĐÔNGCÁC YẾU TỐ ĐÔNG MÁU BỊ TIÊU THỤ TRONG QUÁ TRÌNH ĐÔNG MÁU GIAI ĐOẠN TIÊU SỢI HUYẾTPlasminogenPlasminfibrinPDF( X,Y,D,E )XIIaYếu tố tổ chứcUrokinaseStreptokinaseAnti-plasminKích họatỨc chế ( Mãnh X, Y, D ( D-dimer , E)Các xét nghiệm khảo sát ĐMHT Nội sinh :aPTT ( activity Partial Thromboplastin Time)aPTT mix ( hổn hợp)Ngọai sinh :PT ( Prothrombin )PT mix ( hổn hợp)Đông máu chung :Định lượng Fibrinogen Thrombin times ( TT)Định lượng D-Dimer BT : 30-50 giây . Bất thường > chứng 10 giây1. BT : 12-14”, Bất thường > chứng 2”2. Taux de prothrombin BT : 70-100% Bất thường chứng 7” * Ý nghĩa : - Giảm Fibrinogen 6g/l - RLCT PT Fibrinogen - Kháng đông chống Thrombin ( Heparin)ĐỊNH LƯỢNG FIBRINOGEN1.Mục đích : Định lượng yếu tố I, tổng hợp GAN2.Kỹ thuật : - KT Kết tủa nhiệt (*) - KT Đo lường trọng lượng ( chuẩn nhất) - KT Đo thời gian 3.Kết qủa : - BT : 2-4g/l - Giảm 6g/l4. Ý nghĩa : - HC giảm Fibrinogen : + Bẩm sinh + Mắc phải : Suy gan, DIC, TSH tiên phát, Thuốc - HC tăng Fibrinogen : viêm nhiễm mãn tính - HC RL cấu trúc phân tử Fibrinogen di truyền hoặc mắc phảiBỆNH LÝ ĐÔNG MÁU HUYẾT TƯƠNG DI TRUYỀN NHÓM BỆNH HEMOPHILE: H.A (VIII), H.B( IX)1.Di truyền : NST giới tính X, mang tính lặn2.Triệu chừng lâm sàng:- Tình trạng xuất huyết tỉ lệ thuận với nồng độ thiếu hụt - Các TC thường gặp : + XH Khớp : Khớp gối, khủy, mắc cá, hông, cổ tay. Hình thái cấp---> Viêm bao hoạt dịch--> VK mãn --> mất chức năng tàn tật : gánh nặng gia đình và xã hội elbowhipkneeankle + Chảy máu trong cơ - Cơ đùi - Cơ cẳng chân - Cơ thăng ( máu tụ, mất máu, nhiễm trùng) + Xuất huyết thần kinh trung ương : tỉ lệ tử vong cao + Chảy máu sau phúc mạc- thanh quản + Tiểu máu : cơn đau quặn thận, thận trướng nước +Chảy máu kéo dài trong và sau phẩu thuật : - Sau nhổ răng - Sau phẩu thuật chỉnh hình3.Xét nghiệm : - Thời gian máu chảy : BT ( TM tốt) - Tcầu : SL & CL : BT - PT : BT - aPTT  ( > chứng 10”) - aPTT hổn hợp : ngắn lại bình thường Pbn + Pbt  Phh  Xn aPTT  aPTT hh Định lượng yếu tố VIII và IX: định bệnh, mức độ và tiên lượng bệnh Beänh nhaânHoån hôïpBeänh lyùThieáu huït caùc YTÑMKhaùng ñoâng löu haønh 4. Phân loại mức độ Hemophilie : [ VIII] , [IX] - Nặng : 1% - TB : 2-5% - - Nhẹ : 5-30% - Không TCLS 30%5.Chẩn đoán phân biệt : - Thiếu XI ( Rosenthal- H.C) , thiếu XII ( Heagement) - He.A  Bệnh von-Willerbrand, KĐLH chống VIII, HCDT V+VIII - He.B  thiếu VitK, suy gan,KĐLH chống IX6.Điều trị : Tổng quát : -Không uống Aspirin và thuốc chống KDTC, không TB -Điều trị thay thế YTĐM thích hợp -Hướng dẫn su dụng thuốc đông khô -Lập chương trình trước phẩu thuật Hemophilie A : Demopresson (DDAVP): Phóng thích VIII& IX từ nơi dự trữ, [VIII] - CĐ : nhẹ và TB - Liều : 0,3ug/kg TM ( 30’, 8giời), 300ug/lần xịt mũi - Td phụ: đỏ mặt, đau ngực, nhịp tim nhanh Yếu tố VIII kết tủa lạnh hoặc đông khô : F.VIII KTL : TT: 30-50ml, [VIII] : 3-5đv/ml , TB : 150đv/ túi F.VIII đông khô : 1000đv- 10.000 đv/ml CĐ : Nặng, nhẹ hoặc TB khi can thiệp p/thuật – chảy máu nặng Liều : Px 70 x (1-0,4) x [ Nồng độ muốn đạt đến] = Số đ/v thời gian bán hủy = 12 giờ , x 2 lần / ngày Td phụ : lây lan bệnh virus B,C, HIV. KĐLH. Dị ứng. Hemophilie B :PCC ( Prothrombin Complex Concentrate) II,VII,IX,X: ít dùng HTĐL/HT tươi : Nhẹ/ TB , 10-25ml/kg/ngày .VGB,C,HIVF.IX đôn khô : Nặng , TM chậm , T1/2 = 24 giờ Điều trị thích hợp các trường hợp chảy máu: XHK : - Nhẹ : Chườm đá, giảm đau, cố định khớp. TB/ Nặng : ĐTThay thế , [ 30-50%] x 5-7 ngày.Nếu kém đáp ứng : KĐLH hoặc NT bao hoặc dịch : kháng viêm + kháng sinh Máu tụ trong cơ : >[ 50%] x 5-7ngày XHN-MN, XHTQ : [ 100%] x 7-10ngày Tiểu máu : Nghĩ ngơi, tăng dịch truyền,>[30%], CCĐ: Chống TSH Phẩu thuật : [80-100%] trước và sau PTx 7 ngày Amino caproid acid ( 4gr/6giờ) , Transamin 0,25mg/kgx3 ( PTHM) NHÓM BỆNH RLĐM DI TRUYỀN KHÁC: Đặc điểm : - hiếm gặp - DT NST , mang tính lặn - RL giảm Protein chuyên chở, giảm YTĐM. XII ( Haegement) : không có TCLS, kèm thuyên tắc mạch XI ( Rosenthal) = Hemophilie C : LS giống nhóm bệnh Hemophile Bệnh von-Willerbrand : NSTmang tính trội, TCLS : HC xuất huyết davà niêm mạc, XN : TS , TCK , TCKhh , TQ , [VIII]nam, tuổi thường gặp > 35 tuổiChảy máu : giảm TC, KĐLH ức chế PhospholipidHuyết khối tĩnh mạch : chi, chậu, TM cửa –ganCác kháng thể tự nhiên chống một yếu tố đơng máu , bệnh lý “ Hemophlia mắc phải “:Tần suất hàng năm khoảng 1.5 /1000.000 người và thường ảnh hưởng trên người già với tuổi trung bình khoảng 75 tuổi , tỉ lệ nam và nữ tương đồng, ngồi trừ ở nhĩm bệnh nhân trẻ tuổi nữ cao hơn đi kèm với thai kỳ. Vị trí chảy máuTần suất chảy máu (%)Yêu cầu trị liệuDưới da lan rộng 8123Trong cơ4532Tiêu hóa/ ổ bụng 2314Sinh dục –tiết niệu 918Sau phúc mạc/ ngực 95Sau mỗ111Khớp72Xuất huyết não30Khác923Không xuất huyết4Không áp dụngTử vong 9Không dữ liệuCác triệu chứng chảy máu ở bệnh nhân Hemophilia mắc phải ĐÔNG MÁU NỘI MẠCH LAN TỎAĐịnh nghĩa :Cơ chế bệnh sinhBiểu hiện lâm sàng:Nguyên nhân DICĐiều trị ĐỊNH NGHĨA DIC1, Đông máu : sự mất cân bằng giữa hệ đông máu và tiêu sợi huyết, dẫn đế tăng iêu thụ các yếu tố đông máu, và tạo nhiều huyết khối trong lòng mạch2, GPB : Nhiều cục huyết khối trong lòng mạch gây tắc nghẽn , huỷ hoại mạch máu và tổn thương đa cơ quan CƠ CHẾ BỆNH SINHYếu tố đụng chạmXIIXIIXVIIITỔN THƯƠNG MẠCH MÁUHỦY HOẠI TỔ CHỨCThromboplastin tissue VIIPf3 + Ca++XvIIThrombinIFibrin SFibrin IXIIICa++SỰ TƯƠNG TÁC CỦA 2 ĐƯỜNG ĐÔNG MÁUXII XI IX X V IITHROMBIN VIIVIIaVIIIVVaThrombinVIIaVIIIVIIIaSỰ KHUYẾC ĐẠI CỦA HIỆN TƯỢNG ĐÔNG MÁUI-II-V-VIIVIII-IX-XXI-XIITiểu cầuIIIVVIIITiểu cầuVIIIXXXIXIIMÁU TÒAN PHẦN HUYẾT THANH CỤC MÁU ĐÔNGCÁC YẾU TỐ ĐÔNG MÁU BỊ TIÊU THỤ GIAI ĐOẠN TIÊU SỢI HUYẾTPlasminogenPlasminfibrinPDF( X,Y,D,E )XIIaYếu tố tổ chứcAnti-plasminVõng nội môGan, Lách FibrinogenPgDFGiảm Tr.hợp FibrinGiảm ngưng tập Tiểu cầuTRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 1, Bệnh cảnh lâm sàng chung khởi phát DIC2. Hội chứng chảy máu nhiều nợi : da, niêm mạc, cơ quan nội tạng.3. Hội chứng tắc mạch : - Não : lơ mơ, lú lẫn , la hét . - Thận : Thiểu niệu, vô niệu - Chi : đau, sưng to, nóngTiêu chuẩn chẩn đóan DICColmann 1972:3 TC chính : Tiểu cầu giãm, PT dài, Fgen giãm  KL DIC 2 TC chính (+) và 1 TC phụ (+)  DIC1 TC chính (+)  lọai DIC TC phụ : Thời gian thrombin Np Ethanol , Np Von-KaullarNgày nay: Tiểu cầu, PT, Fibrinogen và D-dimer DIC theo WHO 0 điểm1 điểm,2 điểm3 điểmSố lượng tiểu cầu(x 109/L )≥ 100 3 6Fibrinogen≥ 1 g / L3 - 0-210Số lượng tiểu cầu (x 109/L ) - 80 và 120 310Thời gian Prothrombin (PT) - > 1,2 - 25  - > 10 và 4 NGUYÊN NHÂN DICNội khoa :Nhiễm trùng huyết Sốt rét ác tínhBệnh lý nội khoa giai đọan cuốiBạch cầu cấp ( M3, và SL > 50.000/mm3)..Ngọai khoa :Đa chấn thương Bỏng độ III, > 30% diện tích cơ thể Sản khoa :Thai chết lưu * Nhiễm độc thai nghénNhau tiền đạo * Nhau bong non.Phối hợp ĐIỀU TRỊ Điều trị bệnh gốc khởi phát DICĐiều trị bệnh nền Giải quyết được thành công : 50% -75%Điều trị chống chảy máu :Truyền tiểu cầu đậm đặc Truyền huyết tương tưới đông lạnhTruyền yếu tố VIII kết tủa lạnhHồi sức chống chóang, chống suy hô hấpĐiều chỉnh rối lọan điện giải và dinh dưỡngSử dụng Heparin