Bệnh gia liễu - Vẩy Nến

Bệnh vảy nến(Psoriasis) ĐẠI CƯƠNG Là 1 bệnh đỏ da bong vảy, tiến triển mạn tính, thường gặp ở VN cũng như trên thế giới. Tỉ lệ: 2-3% dân số, chiếm khoảng 13% bệnh nhân điều trị nội trú tại VDLQG Bệnh được mô tả từ thời Hyppocrates Năm 1801 Robert Willan nêu ra những nét đặc trưng của bệnh và đặt tên là “Psoriasis” Việt Nam: Gs. Đặng Vũ Hỷ đặt tên cho bệnh là “vảy nến”. ĐẠI CƯƠNG Cơ chế: cho đến nay vẫn chưa rõ ràng. Có giả thuyết cho rằng bệnh là do rối loạn miễn dịch và có yếu tố di truyền. Lâm sàng: đa dạng, ngoài thương tổn da còn có thương tổn ở: niêm mạc, móng, xương khớp CĂN SINH BỆNH HỌC Yếu tố di truyền - Bệnh thường gặp ở những người có HLA-B13, B17, BW57 và CW6 - Có 7 gen HLA liên quan đến vảy nến và chia ra 4 type: + Typ 1: gen HLA-CW6 ở nhánh ngắn NST số 6 + Typ 2: gen nằm ở nhánh dài NST số 17 gần gen dễ mắc u nhú do Virus HPV typ 5. + Typ 3: Gen ở NST số 4 + Týp 4: NST số 1, nhánh ngắn NST số 2, cánh dài NST số 8 và 16. CĂN SINH BỆNH HỌC 2. Cơ chế miễn dịch: - Có sự thay đổi miễn dịch trong vảy nến đặc biệt là ở mô da - Các TB miễn dịch hoạt hóa ở mô da - > tiết các hoạt chất sinh học tác dụng thúc đẩy tăng sinh, làm bất thường hoạt hóa TB sừng. CĂN SINH BỆNH HỌC 3. Các yếu tố thuận lợi: Tuổi khởi phát bệnh: 20 – 40 tuổi Nam/nữ = 1 Tiền sử mắc các bệnh mạn tính, chấn thương, NK Những stress gây suy sụp về thể chất, tinh thần Sử dụng thuốc, đặc biệt là Corticoid và thuốc nam không rõ nguồn gốc. Rối loạn nội tiết, chuyển hóa, nghiện rượu… Dùa vµo nh÷ng hiÓu biÕt vÒ c¬ chÕ miÔn dÞch cã thÓ kh¸i qu¸t qu¸ tr×nh sinh bÖnh vÈy nÕn nh­ sau: b×nh th­êng ChÊn th­¬ng Vi khuÈn Virus Stress VÈy nÕn Da (HLA-CW6 v.v) TB Langerhans TB Sõng H¹ch b¹ch huyÕt TB Langerhans + TB T IL-1 IL-1 TNF- CLA (Th1) Mao m¹ch da VCAM-1 VEGF E selectin - Lympho bµo B- BC Mono B- BC Trung tÝnh TGF- VEGF Amphiregulin Lo¹i bá KN THƯƠNG TỔN DA Điển hình là những dát đỏ giới hạn rõ với da lành trên phủ vảy mỏng dễ bong Đặc điểm của dát: - Màu đỏ hoặc hồng, ấn kính mất màu - Hình tròn hoặc bầu dục, hoặc nhiều hình vòng cung tạo nên những thể lâm sàng khác nhau: thể giọt, thể đồng tiền, thể mảng… - Kích thước từ 0.5 – 10 cm đường kính - Số lượng: hay gặp nhiều thương tổn và lan tỏa THƯƠNG TỔN DA Đặc điểm của dát: - Ranh giới rõ với da lành - Sờ: sờ mềm không thâm nhiễm, một số trường hợp có màu đỏ, chắc hơn, sung huyết. - Không đau, hiếm khi ngứa (theo y văn) - Vị trí: thường gặp ở chỗ tỳ đè, vùng hay cọ sát như khuỷu tay, đầu gối, mặt duỗi các chi. Thường đối xứng 2 bên. - Dấu hiệu Koener: thương tổn xuất hiện ở chỗ bị sang chấn hay vết bỏng sẹo, vết cào gãi. THƯƠNG TỔN DA THƯƠNG TỔN DA Đặc điểm của vảy da: Khô, gồm nhiều lớp xếp chồng lên nhau, độ dày không đều, dễ bong. Màu trắng đục như xà cừ hay màu xỉn. Phủ kín toàn bộ dát đỏ hay 1 phần, thường để lại vùng ngoại vi. THƯƠNG TỔN DA THƯƠNG TỔN DA Cạo vảy theo phương pháp của Brocq: Dùng thìa nạo cùn (curette) cạo trên thương tổn vảy nến từ vài chục đến hàng trăm lần thì thấy: Đàu tiên là vảy da bong thành lát mỏng có màu trắng đục Tiếp tục cạo sẽ thấy 1 màng mỏng bong ra gọi là màng bong. Dưới lớp màng bong bề mặt đỏ, nhẵn bóng, có những điểm rớm máu gọi là hạt sương máu (dấu hiệu Auspitz). Những trường hợp đã điều trị hoặc vảy nến có biến chứng thì dấu hiệu này không rõ. THƯƠNG TỔN MÓNG Chiếm khoảng 30% bệnh nhân vảy nến Thường kèm với thương tổn da ở đầu ngón hoặc rải rác toàn thân. Nếu chỉ có thương tổn ở móng đơn thuần thì khó chẩn đoán, phải sinh thiết móng. Thương tổn móng thường gặp là: Mặt móng có những chấm lõm (dạng cái đê khâu) hoặc những vân ngang Mất trong, có những đốm trắng hoặc thành viền màu vàng đồng Bong móng ở bờ tự do, quá sừng dưới móng cùng với dày móng và mủn Mất toàn bộ móng để lại giường móng bong vảy sừng THƯƠNG TỔN MÓNG THƯƠNG TỔN KHỚP Chiếm khoảng 10-20% tổng số bệnh nhân vảy nến Các biểu hiện: Đau các khớp Hạn chế và viêm một khớp Viêm đa khớp vảy nến, hình ảnh lâm sàng giống như viêm đa khớp dạng thấp Viêm khớp cột sống (hiếm gặp), khó phân biệt với viêm cột sống dính khớp XQ: mất vôi ở đầu xương, hủy hoại sụn, xương, dính khớp THƯƠNG TỔN NIÊM MẠC Thường gặp ở niêm mạc qui đầu: Là những vết màu hồng không thâm nhiễm Giới hạn rõ, ít hoặc không có vảy Tiến triển mạn tính Ở lưỡi giống như viêm lưỡi hình bản đồ hoặc viêm lưỡi phì đại tróc vảy Mắt: viêm kết mạc, viêm giác mạc, viêm mí mắt CÁC THỂ LÂM SÀNG 1. Thể thông thường - Theo kích thước và số lượng thương tổn Thể chấm hoặc thể giọt: thương tổn có kích thước 1-2 mm Thể đồng tiền: 1 -3 cm Thể mảng: 5 – 10 cm - Theo vị trí giải phẫu: Ở các nếp gấp hay vảy nến thể đảo ngược Ở da đầu và mặt Ở lòng bàn tay, bàn chân Ở các móng CÁC THỂ LÂM SÀNG 2. Thể đặc biệt 2.1. Vảy nến thể mủ Thể khu trú: + Thể khu trú ở lòng bàn tay, bàn chân của Barber + Thể khu trú ở các đầu ngón tay, ngón chân gọi là viêm da đầu chi liên tục của Hallopeau CÁC THỂ LÂM SÀNG Thể lan tỏa: điển hình là thể lan tỏa của Zumbusch + Đột ngột sốt cao > 40 độ, xuất hiện những mảng dát đỏ trên nền da lành hoặc chuyển dạng từ nhưng mảng vảy nến cũ, kích thước lớn đôi khi lan tỏa, màu đỏ tươi, căng phù nhẹ, ít hoặc không có vảy tạo ra hình ảnh đỏ da toàn thân + Xuất hiện mụn mủ bằng đầu đinh ghim trên nền dát đỏ, màu trắng đục, nằm nông dưới lớp sừng, thường nhóm lại với nhau + XN mủ không thấy VK + Ba giai đoạn dát đỏ, mụn mủ, bong vảy xen kẽ nhau CÁC THỂ LÂM SÀNG 2.2. Thể đỏ da toàn thân Thường là biến chứng của vảy nến thông thường, hay gặp nhất là do dùng corticoid đường toàn thân. Có 2 hình thái: + Khô, không thâm nhiễm: tương ứng với vảy nến toàn thân hoặc vảy nến lan tỏa + Ướt và phù nề: gọi là đỏ da toàn thân vảy nến - Hình thái khô và ướt có thể chỉ là 2 giai đoạn tiến triển của bệnh, lúc đầu khô sau chuyển sang thể ướt CÁC THỂ LÂM SÀNG 2.3. Vảy nến trẻ em Tất cả các thể vảy nến ở người lớn đều có thể được thấy ở trẻ em. Tuy nhiên vảy nến ở trẻ em có 1 số hình thái đặc biệt: + Vảy nến cấp thể giọt: thể này rất thường gặp, nó thường kế sau 1 đợt nhiễm trùng mũi họng, đôi khi sau khi tiêm vắc xin + Vảy nến ở trẻ sơ sinh TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG 1. Tiến triển Bệnh tiến triển thất thường, xen kẽ những đợt bùng phát là thời kỳ tạm lắng: Thưong tổn biến mất hoàn toàn: vảy nến yên lặng Còn 1vài thương tổn khu trú ở vị trí nào đó,tồn tại dai dẳng theo nhiều tháng, nhiều năm: vảy nến ổn định 2. Biến chứng: Chàm hóa, ung thư hóa, bội nhiễm, ung thư da Đỏ da toàn thân Vảy nến thể khớp: cứng khớp, biến dạng khớp. MÔ BỆNH HỌC Đặc trưng là hình ảnh á sừng, mất lớp hạt, tăng gai và thâm nhiễm viêm Lớp sừng: có dày sừng, á sừng Lớp hạt: MÊt lớp hạt Lớp gai: quá sản, độ dày tùy theo vị trí. Có vi áp xe của Munro-Sabouraud trong lớp gai Lớp đáy: Tăng sinh, bình thừong có 1 hàng tế bào trong bệnh vảy nến có thể đến 3 hàng tế bào CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH Thưong tổn da: dát đỏ giới hạn rõ với da lành, trên phủ vảy trắng dễ bong Cạo vảy theo phương pháp của Brocq Hình ảnh mô bệnh học CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Á sừng dạng vảy nến Giang mai thời kì thứ 2 Lupus đỏ kinh Á vảy nến Vảy phấn hông Gibert Vảy phấn đỏ nang lông CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ Là bệnh mạn tính, tồn tại suốt đời làm ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân Chiến lược điều trị phải lâu dài và phù hợp, chia làm 2 giai đoạn: Giai đoạn tấn công: dùng thuốc đường toàn thân và tại chỗ nhằm xóa sạch tổn thương Giai đoạn duy trì: Phải tư vấn cho bệnh nhân ĐIỀU TRỊ TẠI CHỖ Thuốc bạt sừng bong vảy, khử oxy và chống viêm Mỡ Goudron Dithranol, Anthralin Mỡ Salicyle 1-5% Calcipotriol: Daivonex, Daivobet Kem, mỡ hoặc gel VitaminA axit Kem Kẽm oxyt, Mỡ hoặc kem corticoid Quang trị liệu: UVB, UVA, UVB-NB tuần 3 lần PUVA:Psoralen uống,bôi hoặc tắm sau đó chiếuUVA ĐIỀU TRỊ TOÀN THÂN VitaminA axit: Soriatan : 25-30mg/ ngày Methotrexat: 7.5-10mg/tuần uống hoặc tiêm bắp Cyclosporin A: liều khởi đầu 1.5 – 2.5 mg/kg/ngày Corticoid: Chất sinh học: Entanercept, Alefacept, Infliximab… Nâng cao thể trạng: các loại vitamin B12, C…